系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯全身结缔组织的自身免疫性
疾病,病变常累及多系统多脏器。
疾病概述
狼疮肾是系统性
红斑狼疮最常见的内脏损害,
肾脏病变的严重程度直接影响SLE的预后。中医并无狼疮性肾炎之病名。根据其临床表现,本病当归于
水肿、
腰痛、
日晒疮、
阴阳毒、
温毒发斑、
虚劳、眩晕心悸等证范畴。中医认为本病多是由于先天禀赋不足,
肾精亏虚或
七情内伤,
阴阳失调;或肾精素亏,复感邪毒,或服食毒热之品,致气血阻滞,运行不畅,邪毒久稽经络
血脉所致。
对于很多刚刚确诊的狼疮肾患者来说,很多人都存在这样的疑问,即什么是狼疮肾。其实要清楚解释什么是狼疮肾并不简单。众所周知,狼疮肾(LN)与系统性红斑狼疮(SLE)有着莫大的关系。
系统性红斑狼疮是以体内存在多种自身抗体、侵犯全身结缔组织的一种典型自身免疫性
疾病,病变常累及多系统多脏器,很多系统性红斑狼疮患者总是将自己的病情与系狼疮肾像混淆。狼疮肾是系统性红斑狼疮在经过长时间病情发展后所出现的
肾小球病变。在比较清楚了解什么是狼疮肾的概念后,对系统性红斑狼疮患者对狼疮肾的典型
症状比较关心,以参照自身现有病症大概判断病情是否发展到狼疮肾。什么是狼疮肾的
症状即全身症状为发热、皮疹、口腔粘膜溃疡;系统器官遭到损害,例如
造血系统、
中枢神经系统、肝心及多发性
浆膜炎;
肾脏损害表现,
血尿、
水肿、
蛋白尿、夜尿增多、
高血压、晚期出现尿毒症的相应临床表现。
此外,在对什么是狼疮肾以及狼疮肾的
症状有了大体的认识后,就要深入的了解狼疮肾的发病原因到底是什么。狼疮肾的病因未明,多数认为是遗传素质、
病毒感染、阳光或紫外线的照射、某些药物的诱发及雌激素的影响等多因素相互作用引起体内
细胞和体液免疫功能的紊乱。免疫紊乱是狼疮肾的发病基础,
免疫复合物沉积是其主要发病环节。因此,狼疮肾为
免疫复合物肾炎,引起狼疮肾发生的免疫复合物主要为DNA-抗DNA免疫复合物。
对什么是狼疮肾、什么是狼疮肾最典型的
症状、狼疮肾的发病原因是什么有了大概的了解之后,可以更好的使未患狼疮肾的人群加大对狼疮肾知识的了解,更好的有的放矢预防、治疗狼疮肾,从源头上取得治疗狼疮肾的最好效果。系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯全身结缔组织的自身免疫性
疾病,病变常累及多系统多脏器。其临床特征主要有:①不明原因的
长期发热;②多发性
关节痛;③皮肤损害;④多系统、多器官损害;⑤有自发的缓解或加重倾向;⑥激素和
细胞毒性药物治疗常有效;⑦血γ
球蛋白增高;⑧血沉加快;⑨ANA可作为筛选试验。
系统性红斑狼疮是一种常见病。美国统计资料显示,本病的发病率为50/10万,在我国约占人口的千分之0.7。本病女性发病率较男性为高,且以年轻女性为主。SLE凡有肾损害者,即为狼疮性肾炎(LN)。狼疮性肾炎的发病率各家报道结果不一,我们认为,在确诊的SLE中,约70%有明显的肾损害。如果SLE患者做肾活检,用光镜检查,其肾损害达90%,如果加上免疫荧光及电镜检查,差不多全部患者都有
肾小球损害。有些患者以肾外表现为主,而仅有轻度肾损害,这种病人发生
肾衰者较少;另一些病人则以肾损害为主要外在表现,如可表现为肾病综合征,肾外表现不明显,易误诊为原发性
肾小球疾病。
临床表现
肾损害表现:LN病变可累及
肾小球、肾小管和肾间质。临床表现可有以下几种:
1.
血尿和域
蛋白尿患者不伴
水肿和
高血压,仅有轻至中度
蛋白尿和域
血尿。
2.
肾炎综合征常伴
水肿或
高血压,
蛋白尿和
血尿。急性起病者的临床表现类似急性肾炎,可伴肾功能损害。部分
病例起病急骤,肾功能急剧恶化,短期内进展为肾功能衰竭,临床上呈急进行肾炎经过,如无积极有效治疗,病死率极高。也有部分
病例起病时可无肾功能损害,尿改变也不显著,但经过几年逐渐发展为慢性肾功能衰竭。
形成原因
狼疮肾
1、狼疮肾的发病基础——免疫紊乱
包括狼疮肾患者本身的机体免疫耐受异常、B
细胞功能亢进、T细胞功能异常以及
细胞因子异常。
狼疮肾发病过程中,将会产生多种自身组织包括
细胞核、
细胞膜、细胞浆以及各种组织成分的自身抗体。其中,抗核抗体(ANA)最为重要,它对
系统性红斑狼疮的发病、诊断和病情都起到了关键的作用。系统性红斑狼疮并发
肾脏病变时,患者体内将有抗原抗体
免疫复合物及原为免疫复合物沉积于
肾小球,从而引起肾脏的功能损害,即为狼疮性肾炎。
治疗措施
狼疮肾根据病情发展的不同,可分为以下几种治疗狼疮肾的措施。
一、狼疮肾的治疗基于临床表现、实验室和肾活检资料。对于轻症系统性
红斑狼疮(如仅有皮疹、低热或关节
症状等)和免疫血清学检查异常,若尿检正常、肾活检显示
肾小球正常或轻微病变者,酌情用非甾体类抗炎药改善症状,一般无需用糖皮质激素或
细胞毒药物,密切追踪病情变化;若尿检异常、肾活检显示肾小球局灶节段性系膜增生伴有节段性坏死、
新月体形成及局灶性
肾小球硬化者,用中、小
剂量糖皮质激素(如强的松20~40mg/d),酌情加用细胞毒药物或雷公藤制剂。
二、重型系统性红斑狼疮(如高热、
关节痛、无力或病变迅速累及
浆膜、心、肺、肝、
造血器官和其它脏器组织)伴
急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征,肾活检显示弥漫增生性
肾小球肾炎或新月体性肾炎,肾功能进行性减退时,应给予标准激素治疗加CTX冲击治疗;或甲基强的松龙冲击治疗,每日1.0g,静点3~5日为一疗程,继以中等
剂量的强的松维持,必要时7~10天后可重复一次,一般不超过3个疗程。当上述方法效果欠佳或病情较重时,可考虑
血浆置换疗法;不能用CTX者可试用环胞霉素A、霉酚酸酯等。伴有急性严重肾功能不全、严重高血容量、心力衰竭时应紧急透析,使其渡过危险期,为药物治疗创造条件和争得时间。
三、表现为无
症状蛋白尿(尿蛋白2g/24h)者可用糖皮质激素,酌情加用
细胞毒药物,雷公藤制剂与强的松合用亦有一定疗效;表现为无症状
血尿者,可用雷公藤制剂(常规
剂量或双倍剂量)或CTX治疗。有条件者最好根据
肾脏病理类型选择用药。
四、呈肾病综合征者,但尿中红
细胞不多,肾功能稳定,或肾活检显示膜型狼疮肾,应首选强的松0.8~1.0mg/kg.d,若2~4周后效果不佳时,加用CTX,若伴有肾功能减退,严重
高血压,肾活检显示
肾小球增生明显或发生病理类型转变时,则应给予标准激素治疗加CTX冲击治疗。
五、对于固定不变的
蛋白尿而无
系统性红斑狼疮表现者、或氮质血症而
肾脏病理以
慢性病变为主者,一般不要长期用强的松和
细胞毒类药物治疗。
七、一般治疗:包括
休息、
饮食、利尿、降血压、抗凝和防治各种
并发症等,应根据患者的病情参考
原发性肾小球疾病的治疗。
八、中医中药辨证施治可提高疗效、减少
症状和减少西药的副作用。
中医分类
中医治疗从整体全局着手,根据狼疮肾的病因进行彻底治疗。一般来说对于
中医治疗狼疮肾主要分为五种类型,即热毒炽盛型、阴虚内热型、肝肾阴虚型、
脾肾阳虚型、气阴两虚型。
热毒炽盛型狼疮
(1)热毒炽盛型狼疮肾患者的主症是:发热持续不退,或状热口渴而喜冷饮躁扰不安,甚则神昏谵语,面部对称性红斑,色泽鲜红或皮下红斑,关节疼痛,伴双下肢浮肿,或
血尿,
尿浊,
腰痛,大便干结,
舌质红或紫暗,苔薄黄,脉数而细。本型多见于狼疮肾的急性发作期。
中医治疗炽盛型狼疮肾的重点为:
清热解毒,凉血散痹。
阴虚内热型狼疮
(2)阴虚内热型狼疮肾患者的主症是:面颧潮红、发斑,腰膝酸软或疼痛,
头晕目眩,低热,口干咽燥,五心烦热,
潮热,
盗汗,溲赤便干,舌红少苔或光剥,脉细数。本型多见于狼疮肾的亚急性期或轻度活动期。
肝肾阴虚型狼疮
(3)肝肾阴虚型狼疮肾患者的主症是:面部红斑色泽不鲜,
头晕目眩,视物昏花,
筋脉拘急,爪甲干枯,急躁易怒,腰膝酸软,男子遗精或女子经少、闭经或
月经过多,五心烦热,
潮热盗汗,
失眠多梦,口干咽燥,持续低热,腹部胀满,尿短赤或混浊如脂膏,甚则见发脱齿摇。舌红少苔或光剥,脉弦细数。本症多见于狼疮肾的缓解期、慢性炎症期、稳定期或部分的
隐匿性肾炎期。
脾肾阳虚型狼疮
(4)脾肾阳虚型狼疮肾患者主症是:两颧
红斑色暗,面色不华,
头晕目眩,畏寒肢冷,气短懒言,食少便溏,四肢乏力沉重疼痛,腰膝酸软或腰膝冷痛,
小便不利,白浊日久不愈,肢体浮肿,男子阳痿,女子月经不调,舌体胖边有齿痕,舌质紫暗或红,或舌质淡,苔薄白,脉沉细无力。本型多见于肾病综合征型。
中医治疗脾肾阳虚型狼疮肾的重点是:
温补脾肾,淡渗利水。
气阴两虚型狼疮
(5)气阴两虚型狼疮肾患者主症是:神疲体倦,心悸气短,少气懒言,自汗
盗汗,
头晕耳鸣,口干咽燥,五心烦热,脉细数。本型多见于经标准疗程的激素治疗后,
疾病基本不活动,身体较虚弱者。
饮食调理
1.冬瓜青蛙梗米粥
原料:冬瓜(带皮)200克、青蛙肉100克、梗米100克。
制法:将冬瓜,青蛙肉切成块与梗米一起下锅用文火煲烂。
功效:冬瓜性味甘凉,能清热止渴,利水消肿解毒:青蛙肉性味甘凉,能
清热解毒,补虚滋阴,利水消肿:梗米性味平甘,有键脾和胃作用,此食疗方有清热解毒、消肿除湿利尿作用。适用于系统性红斑狼疮热毒炽盛型病人,对急性发作者或伴有继发感染者效。
2.薏米绿豆百合粥
原料:薏米(米仁、薏苡仁)50克,绿豆25克,鲜百合100克白糖适量。
制法:将百合掰成瓣,去内膜洗净,绿豆、薏仁加水煮八成熟之后放入白合,用文火煮烂,加糖适量。
功效:薏米仁味甘,性微寒,入脾、肺、肾经,有
清热利湿键脾消
水肿之功效;绿豆性味甘凉,入心胃二经,具有
清热解毒清暑利水作用;百合味甘微苦,性微寒,有润肺止咳,清心安神之功效。本食疗方适用于系统性红斑狼疮急性复发欺,早期或合并感冒时用。
3.海带荷叶扁豆粥
原料:水发海带50克,鲜荷叶3张,扁豆50克。
制法:将扁豆洗净加水煮八成熟,放入切碎的海带和切 碎的鲜荷叶,共同煮烂成粥。
功效:海带性咸寒,可清热利水;荷叶有
清热解暑键脾作用;扁豆味甘性平有键脾和中、消暑化湿功效。本食疗方适用于热毒炽盛型系统性红斑狼疮早期、有低热尿少,便干胃口不佳的病人。
预后问题
狼疮肾的预后问题,肾病医学界曾经一度悲观无奈,很多研究狼疮肾的权威学者认为狼疮肾易反复发作。由于狼疮肾预后难,使大约20%的狼疮肾患者将于10年内发展为
尿毒症,成为系统性红斑狼疮患者死亡的主要原因之一。另有一些学者统计,狼疮肾患者50%死于狼疮活动本身,而另有50%则死于
激素等治疗的不良反应。近年来,随着对狼疮肾进行早期
诊断、制定联合
糖皮质激素及
细胞毒药物等严格的治疗方案,使得狼疮肾的预后有了很大程度的改进。正因为此,使很多狼疮肾患者对狼疮肾预后难的观念彻底打破,积极配合医生治疗,使得狼疮肾的预后更好。另外,通过临床抽样调查结果显示,与狼疮肾预后紧密相连的另一个因素则是感染。感染已与尿毒症并列成为狼疮肾的第一死亡原因(各占33%)。狼疮肾患者发生感染,主要累及肺部(占80%),其次为脑部(占14%)。因此,防治感染已经成为进一步提高狼疮肾
生存率的重要目标和突破口,也是提高狼疮肾预后的重要途径。总之,针对狼疮肾的治疗以及狼疮肾的预后情况,必须把握三方面的问题:控制狼疮肾的活动、
预防复发和防治狼疮肾
并发症。只有将这三方面的问题解决好,才能控制狼疮肾的病情恶化进展,才能从根本上改善狼疮肾患者的生存质量,使狼疮肾的预后质量更进一步。