活动后
心悸、气短、疲劳是最常见的症状。但部分儿童可无明显症状。房性
心律紊乱多见成年患者。若有严重
肺动脉高压引起右向左分流者，出现
紫绀。体征：
胸骨左缘2、3肋间隙可听到柔和的吹风样
收缩期杂音，杂音由于增多的肺血流流经
肺动脉瓣孔产生。肺动脉瓣区第2音亢进和分裂。
胸部X线：肺纹增多，右房、右室增大，肺动脉段隆突，
主动脉结较小。
右心导管检查：右心房平均
血氧含量高出上、
下腔静脉平均血氧含量1.9容积%。肺动脉压可有不同程度的升高。
手术应在体外循环下进行，经纵劈胸骨
正中切口，打开
心包后，行心外探查有无左
上腔静脉及异位
肺静脉引流。缺损较小，四周有缘可直接缝合。缺损较大或合并
肺静脉异位引流应用补片修补缺损并将异位引流的肺静开口隔入左房。