按炎症的主要发生部位可将脂膜炎分为小叶性脂膜炎及间隔性脂膜炎两大类。脂膜炎是一
谱宽的综合征,随临床特点、关联的疾病、病理改变不同而可分为不同亚类。诊断除尽量发现引起的疾病和病原外,最早期新鲜的活检,切除足够量的标本,行系列性病理切片(以定间隔性、小叶性或
混合性),很为重要。
较为复杂,局部因素如外伤、寒冷、注射某些药物,
全身因素如
结核感染、
扁桃腺炎等可引起
脂膜炎,一些系统性疾病如
红斑狼疮、
硬皮病、
结节病也可引起脂膜炎。皮下脂肪血管的病变也常影响脂膜而出现炎症改变。
病变只侵犯皮下
脂肪组织,而不累及内脏,临床上以
皮下结节为特征,皮下结节大小不等,直径一般 1 ~ 4 cm ,亦可大至 10 cm 以上。在几周到几个月的时间内成群出现,呈
对称分布,好发于
股部与小腿,亦可累及上臂,偶见于躯干和面部。脂膜炎皮肤表面呈暗红色,带有水肿,亦可呈正常皮肤色,
皮下结节略高出皮面,质地较坚实,可有
自发痛或触痛。结节性脂膜炎位于皮下深部时,能轻度移动,位置较浅时与皮肤粘连,活动性很小。结节性脂膜炎反复发作,间歇期长短不一。结节消退后,局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着,这是由于
脂肪萎缩,纤维化而残留的
萎缩性疤痕液化性脂膜炎下腹部,小腿伸侧少见。愈后形成不规则的疤痕。
脂膜炎约半数以上的皮肤型患者伴有发热,可为
低热、中度热、或
高热,
热型多为
间歇热或
不规则热,少数为
弛张热。通常在
皮下结节出现数日后开始发热,持续时间不定,多在 1 ~ 2
周后逐渐下降,可伴乏力、
肌肉酸痛、
食欲减退,部分病例有关节疼痛,以膝、
踝关节多见,呈
对称性、持续性或反复性,关节局部可红肿,但不出现
关节畸形。多数患者可在 3 ~ 5 年内逐渐缓解,
预后良好。
除具有上述皮肤型表现外,还有内脏受累。内脏损害可与
皮肤损害同时出现,也可出现在
皮损后,少数病例广泛内胖受损先于皮损出现。各种脏器均可受累,包括肝、小肠、
肠系膜、
大网膜、
腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、
心包、脾、肾和
肾上腺等。
系统型脂膜炎的发热一般较为特殊,常与
皮疹出现相平行,多为
驰张热,皮疹出现后热度逐渐上升,可高达 40℃ ,持续 1~2
周后逐渐下降。消化系统受累较为常见,出现肝损害时可表现
胁痛、
肝肿大、
脂肪肝、
黄疸与
肝功能异常。侵犯肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织,可出现
腹痛、
腹胀、
腹部包块、
肠梗阻与
消化道出血等。骨髓受累,可出现
全血细胞减少。
呼吸系统受累,可出现
胸膜炎、
胸腔积液、
肺门阴影和肺内
一过性肿块。累及肾脏可出现一过性
肾功能不全。累及
中枢神经系统可导致精神异常或神志障碍。脂膜炎
预后差,内脏广泛受累者可死于多脏器功能衰竭,或上消化道等部位的大出血或感染结节性脂膜炎。
第一期(急性炎症期):在小叶内脂肪组织变性坏死,有
中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润,部分伴有
血管炎改变。
脂膜炎尚无特效治疗。
纤维蛋白溶解药、氯化
奎宁,
硫唑嘌呤,
环磷酰胺等有一定疗效。在急 性炎症期或有高热等情况下,
糖皮质激素泼尼松每天40—60mg和
非甾体抗炎药有明显效果。 对症处理,可用激素控制炎症急性过程,但当体温下降,结节消退,停药后常有复发。如果 患者还有其它
自身免疫病,首先应积极正确治疗已有的免疫病,可以用激素控制
急性症状, 继之用中药及
免疫调节剂进行全身治疗,针对脂膜炎易复发的特点,在治疗过程中亦应给予防 复发治疗。