荨麻疹性
血管炎的特点为是
风团样
皮疹,持续时间长,伴低
补体血症。炎性介质可损伤
血管内皮细胞,因此出现
白细胞碎裂性血管炎的表现。本病病因不明,可能与碘、反复寒冷刺激、以及
病毒、细菌、
寄生虫等感染因素有关。
1.诱发荨麻疹性血管炎的因素不明。有报道认为可能是对化学物品、药物(如碘剂)
病原体抗原引起的
超敏性血管炎。
2.在低补体性荨麻疹性
血管炎,自身抗体(低分子量血清补体C1q沉淀素)直接抗C1q的胶原样区,导致血清中C1q的减少,然后激活补体途径,产生
过敏毒素及嗜中性粒细胞
趋化因子。这些
炎症介质可损伤
血管内皮细胞,导致血管炎的发生。有学者指出,对本病与
结缔组织病的关系应予以重视。
2.皮肤主要特征为风团样皮损,与
荨麻疹类似,但风团皮损持续时间长,往往24~72小时,甚至数天不消失。皮损触之有浸润,有时皮损处可见
紫癜。少数病例有
水疱,但无坏死。损害消退后遗留色素沉着或
脱屑。自觉有痒感或烧灼感。
3.本病常伴有关节痛及关节炎,主要见于四肢关节,有时有关节肿胀,也可有腹部不适,淋巴结肿大等。晚期可出现
肾脏损害,少数病例可发生
癫痫、
脑膜炎及单侧
视神经炎等。
4. 荨麻疹性血管炎常是
皮肌炎、系统性红斑狼疮等疾病的早期症状,故应密切观察病程变化。
1.
血液常规检查可发现外周血白细胞计数正常或增加,嗜
中性粒细胞比例增加,血沉快。最常见的为严重而持久的低补体血症,特别是C4降低更明显。
主要根据临床表现和实验室检查进行诊断:临床表现主要为皮肤
风团持续24小时以上;伴
发热、关节痛、腹痛、淋巴结肿大等。实验室检查示血沉增快及严重而持久的低补体血症。
组织病理学检查显示
白细胞碎裂性血管炎,直接荧光检查显示血管壁及周围有免疫球蛋白及补体颗粒状沉着。
慢性荨麻疹一般于数小时内消退,无
关节痛或
关节炎,不伴发
肾小球肾炎,血沉和补体水平正常,组织病理上有时可见血管内皮细胞肿胀,但无
纤维素样变性、坏死等
坏死性血管炎的特征。
1.及早应用
糖皮质激素,以预防肾损害等全身
合并症。应用糖皮质激素的剂量应根据病情决定,可以分次口服或缓慢
静脉滴注,待体温恢复正常、皮损大部分消退后,逐渐减量。由于有时病程可长达数月,因此,要注意长期应用糖皮质激素的相关副作用。
皮损消退后常遗留有色素沉着,常反复发作持续数月或数年。