高雄激素血症(Hyperandrogenemia,HA)是指女性血中雄
激素过多,常有痤疮、
多毛、
月经稀发,甚至
闭经、影响生育。
BMI不低于25kg/m时为肥胖。肥胖时,酮及游离酮(FT)水平增高,易发生
代谢综合征。
当翠酮水平不低于0.94nmol/L(2ng/ml)时则可出现男性化表现,如声调低沉、
喉结突出、男性型
阴毛分布、
阴蒂肥大(阴蒂根部横径大于1cm)、
乳腺萎缩等。
颈部、腋下、腹股沟处皮肤呈黑褐色,稍凸出,粗糙,呈
疣状和
小乳头状,与雄激素高和胰岛素抵抗有关。
由于女性
雄激素主要来源于卵巢及
肾上腺,因此妇科常见的高雄激素血症主要来自卵巢和肾上腺病变。其他较少见的病因有靴器官局部的雄激素异常,使用
外源性雄激素或具有雄激素作用的药物等。
PCOS是女性高雄激素血症中最常见的病因,
发生率为
育龄妇女的5%~10%。几乎所有PCOS患者均有雄激素升高,或SHBG减少,游离雄激素增多,导致雄激素的
生物活性增强。
本病较少见,临床表现类似PCOS,但卵巢无多囊性改变,卵巢间质增生显著,内有许多弥散性的黄素化
卵泡膜细胞小岛,此为本病的
组织学特征及分泌过多雄激素的来源。随年龄增长,卵巢分泌雄激素的量逐渐增加,
男性化表现逐渐明显。该病诊断主要依赖于
组织病理学。
此类
肿瘤较为罕见,发病前患者的月经及生育能力一般是正常的,发病后出现明显的男性化、
继发闭经及
不孕等。
常见的分泌雄激素的卵巢肿瘤有卵巢支持
间质细胞瘤、卵巢门细胞瘤、
颗粒细胞瘤及
卵巢泡膜细胞瘤等。激素特点为体内雄激素(主要为卑酮)水平明显升高,且多不受
促性腺激素和
ACTH的调节。
为
常染色体隐性遗传病,以21-羟化酶缺乏最为常见。由于在21-羟化酶作用环节前
代谢产物17a-羟
孕酮等蓄积,雄激素分泌增多。
又称
库欣(Cushing)综合征,为
肾上腺皮质功能亢进,导致
皮质醇及其
中间产物雄激素过量分泌。由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组
症候群,称为
内源性库欣综合征;而长期应用外源性
肾上腺糖皮质激素或饮用大量酒精饮料引起的类似库欣综合征的临床表现,称为外源性、
药源性或类库欣综合征。
毛囊、
皮脂腺等外周组织的雄激素代谢异常,
5α-还原酶的活性增强,使T转化为活性更强的DHT增多,从而出现
多毛应激时,
下丘脑的促肾上腺释放激素(
CRH)增多,刺激垂体ACTH分泌增加,对肾上腺皮质产生过度刺激,导致雄激素增高。