又称
性腺间质肿瘤,包括由性腺间质来源的
颗粒细胞瘤、泡
膜细胞瘤、
成纤维细胞瘤和
支持细胞或
间质细胞发生的
肿瘤。这些肿瘤可由上述细胞单独形成或由不同细胞以不同组合形成。多为
良性肿瘤,以颗粒细胞瘤最为常见,好发于
育龄期妇女以及绝经后女性。
卵巢瘤在
月经初潮早、绝经晚、未产的妇女发病率高,而
分娩次数多,哺乳和
口服避孕药的妇女发病危险减少。这种“不断排卵”致癌学说,认为排卵造成卵巢
上皮细胞的损伤,反复损伤和
修复过程促发
癌变。
卵巢性索间质肿瘤是一组具有
性激素分泌功能的肿瘤,因此患者常表现为与性激素功能失调有关的症状,因此患者常以阴道不规则出血、
月经紊乱等就诊,检查时可触及
下腹部包块,部分患者可伴下腹
胀痛,且本病常伴有其他器官的病变。
卵巢性索
间质瘤患者中常用的
诊断方法,虽然能帮助患者早期确诊,但是诊断所需时间相对较长,且诊断具有创伤性,难以重复诊断,导致患者诊断
依从性较差。
将MRI用于卵巢性索间质瘤患者中效果理想,能实现疾病的诊断与鉴别,且该方法具有无创性、
可重复性,能为临床治疗提供
影像学依据。
分期手术是决定
预后及指导术后治疗的重要因素。对于已完成生育的女性,推荐全子宫双
附件切除术+盆腔
腹膜后
淋巴结切除。大多数颗粒细胞瘤局限于一侧卵巢,年轻的患者可以选择保留子宫和对侧卵巢的分期手术。
1、A期卵巢颗粒细胞瘤
预后良好,故术后无需进一步治疗。ⅠB或ⅠC期颗粒细胞瘤复发风险增加,术后可进行辅助
化疗。超出卵巢的Ⅱ~Ⅳ期患者强烈推荐术后行辅助全身化疗,通常选用
顺铂为主的
联合化疗3至6程,被认为会延长无瘤生存期,尤其是对于分期较高、核分裂像较多的有复发高危因素的幼年型颗粒细胞瘤。
已完成生育者建议全子宫双附件切除术及完全手术分期。年轻患者可保留生育,行患侧附件切除,无高危因素者可不进行
淋巴结切除术。
低分化、
网状结构及含有
异源性成分的支持-间质细胞瘤有复发转移的风险,建议术后行以铂类为基础的辅助化疗,
肿瘤切净者化疗1~3疗程。
手术分期遵循
卵巢恶性肿瘤的FIGO原则,术后发现非早期病变者应给予辅助化疗,化疗方案与其他恶性性索-间质肿瘤相似,首选BEP方案。复发肿瘤,
博来霉素(Bleo⁃mycin,BLM)达终身剂量或治疗无反应,可采用VAC(
长春新碱,
放线菌素D,
环磷酰胺)或
紫杉醇联合
卡铂等卵巢恶性肿瘤常用的化疗方案。对顽固性复发无法切除的孤立性转移灶(如高位的腹膜后
淋巴结转移,
肺门或
纵膈的淋巴结转移),可以考虑结合放射治疗。