听神经瘤是指起源于听神经鞘的
肿瘤,为
良性肿瘤,确切的称谓应是听神经鞘瘤,是常见
颅内肿瘤之一,占颅内肿瘤的7%~12%,占桥
小脑角肿瘤的80%~95%。多见于成年人,高峰在30~50岁,20岁以下者少见,儿童单发性听神经瘤非常罕见,迄今为止,均为个案报道。无明显
性别差异。左、右
发生率相仿,偶见双侧性。临床以桥小脑角综合征和
颅内压增高征为主要表现。
听神经瘤多源于第Ⅷ
脑神经内耳道段,亦可发自内耳道口神经
鞘膜起始处或
内耳道底,听神经瘤极少真正发自听神经,而多来自前庭上神经,其次为前庭下神经,一般为单侧,两侧同时发生者较少。
(2)CT及MRI扫描 CT表现为瘤体呈等密度或低密度,少数呈
高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形,位于内听道口区,多伴内听道扩张,增强效应明显。MRIT1
加权像上呈略低或
等信号,在T2加权像上呈
高信号。
第四脑室受压变形,脑干及
小脑亦变形移位。注射
造影剂后瘤实质部分明显强化,囊变区不强化。
(1)听力检查 有4种听力检查方法可区别
听力障碍是来自
传导系统、
耳蜗或
听神经的障碍
听力测验,第Ⅰ型属正常或
中耳疾病;第Ⅱ型为耳蜗听力丧失;第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30dB为听神经障碍,短增强
敏感试验积分在60%~100%为耳蜗病变,双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变,无增补现象的属中耳或听神经病变。
(2)前庭神经功能检查 听神经瘤多起源于听神经的前庭部分,早期采用
冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经
脑桥交叉至对侧时位于较浅部,容易受大型桥脑小脑角肿瘤的压迫,健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。
近年来,随着显微神经外科及术中
神经电生理监测技术的发展,听神经瘤的手术切除率和
面神经保留率有了很大的提高,但仍不能忽视手术给患者带来的创伤和术后各种
并发症。随着
CT和
MRI等
影像学技术的发展,使得听神经瘤的定位、
定性诊断更加准确,为立体定向
放射神经外科在治疗听神经瘤方面的应用提供了保障,使其逐渐成为继显微
神经外科手术之外的另一种治疗方法。目前立体定向放射治疗主要的治疗设备有
X刀、
γ刀、
质子刀等,X刀费用较低、应用方便,但存在机械损耗至定位靶点偏移的缺点;γ刀定位准确无机械损耗至靶点偏移,但存在着设备费用昂贵、前期准备较长等缺点,因此在选择治疗方案时需根据患者病情及医院自身情况做出个性化选择。目前在立体定向放射治疗听神经瘤的
临床研究中,长期随访的
肿瘤生长控制率可达90%左右,
前庭神经保存率38%~71%,面神经保存率Ⅰ~Ⅱ级(按House-Brack-man分级)为90%~
100%。
肿瘤控制率高,并发症少,在保留听力、减少
面神经损伤方面具有一定优势。然而,立体定向
放疗也存在其
不容忽视的缺点,如大型肿瘤的放疗效果不确切。因此需严格掌握放疗的指征。