淋巴结是机体重要的
免疫器官。各种损伤和刺激常引起淋巴结内的
淋巴细胞和
组织细胞反应性增生,使
淋巴结肿大,称为淋巴结反应性增生(reactive hyperplasia of lymph node)。其成因很多,
细菌、
病毒、毒物、代谢的毒性产物、变性的组织成分及异物等,都可成为
抗原或
致敏原刺激
淋巴组织引起反应。
淋巴结肿大的程度不等,有时可达10cm。镜下,由于致病原因不同,淋巴结反应性增生的成分和分布情况不同。刺激B细胞的
抗原物质主要引起
淋巴滤泡增生增大,
生发中心扩大增生;刺激T细胞的抗原物质主要引起
滤泡旁区
淋巴细胞增生。有些抗原物质则主要引起
淋巴窦内的组织
细胞增生。淋巴结反应性增生为
良性病变,但肿大的淋巴结无论肉眼观或镜下都容易与淋巴结的
肿瘤混淆,但其治疗和
预后差别很大,应注意鉴别。
非特异性反应性
淋巴滤泡增生(
nonspecific reactive follicular hyperplasia)的主要特点为
淋巴结肿大、
淋巴滤泡增生、
生发中心明显扩大。淋巴滤泡数量增多,不仅分布于淋巴结皮质,并可散在于皮
髓质交界处和髓质内。滤泡大小形状不一、界限明显。
生发中心明显扩大、增生,内有多数各种转化的
淋巴细胞,核较大,有裂或无裂,核分裂像多见,并有多数
吞噬细胞,
胞浆内含有吞噬的细胞碎屑。
生发中心周围有小
淋巴细胞环绕。在滤泡之间的
淋巴组织内可见
浆细胞、组织细胞及少数
中性粒细胞和
嗜酸性粒细胞浸润。
淋巴窦内的
网状细胞和
内皮细胞增生。
反应性
淋巴滤泡增生易与
滤泡性淋巴瘤混淆,后者的淋巴结结构破坏,滤泡大小形状相似,界限不明显。滤泡内增生的细胞呈
异型性,但类型比较一致,核分裂像较少,一般不见吞噬异物的
巨噬细胞,增生的
淋巴细胞为单
克隆性;而反应性
淋巴滤泡增生时增生的淋巴细胞为多克隆性。
巨大淋巴结增生(giant lymph node hyperplasia)又称
血管滤泡性淋巴结增生(angiofollicular lymph node hyperplasia)或Castleman淋巴结增生症或Castleman病(lymph node hyperplasia of Castleman;Castleman
disease)。这是一种特殊类型的淋巴结增生,不是
肿瘤也不是
错构瘤。可发生于任何年龄。
巨大淋巴结增生最常发生于
纵隔淋巴结,也可见于肺门淋巴结及颈部、
腋窝、
肠系膜、
阔韧带和
腹膜后淋巴结。淋巴结明显肿大,大的直径3~7cm,可达16cm,常呈圆形,包膜完整,界限清楚,切面呈灰白色。
(1)玻璃样——血管型(
hyaline-vascular type):最多见。巨大淋巴结增生中约90%以上属于这种类型。患者多无症状。淋巴结内
淋巴滤泡增生,散在于淋巴结皮质和髓质内。一般淋巴滤泡和
生发中心不大。淋巴结内
毛细血管增生伸入
淋巴滤泡。这些毛细
血管内皮细胞肿胀,血管周围常有
胶原纤维或玻璃样物质环绕,位于
淋巴滤泡中央很象胸腺的Hassall小体。多数成熟的小淋巴细胞在
生发中心周围呈向心性排列成葱皮样层状。滤泡之间的
淋巴组织中也有多数血管,血管周围有
纤维组织或胶原纤维环绕,并常伴有浆细胞、
免疫母细胞、
嗜酸性粒细胞和组织细胞浸润。有些病例增生的
淋巴滤泡主要由小淋巴细胞组成,只有少数滤泡内有小
生发中心,称为淋巴细胞型。这种类型最容易与
滤泡性淋巴瘤混淆。
(2)
浆细胞型(plasma cell type):较少,约占10%。患者常伴有全身症状,如
发热、乏力、体重减轻、
贫血、
红细胞沉降率升高、血液
丙种球蛋白增高和
低白蛋白血症。淋巴结切除后症状可消失。
淋巴结内
淋巴滤泡增生,
生发中心明显扩大,周围的淋巴细胞较少。
生发中心内各种细胞增生,核分裂像多见,并有许多吞噬了细胞碎屑的巨噬细胞。但中央没有血管,也没有玻璃样变物质。
淋巴滤泡之间有大量浆细胞,其间也可有较少数淋巴细胞、
免疫细胞和组织细胞浸润。
血管
免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy)又称免疫母细胞性淋巴结病(immunoblastic lymphadenopathy),多发生于中、老年人。主要表现为发热,体重减轻,全身淋巴结肿大,肝、
脾肿大,皮肤
斑丘疹,
瘙痒,并常有多克隆性高
丙种球蛋白血症和
溶血性贫血。
免疫母细胞性淋巴结病的主要病变为全身淋巴结肿大,淋巴结直径一般约为2~3cm,灰白色,质软,活动,有时有
压痛。镜下可见淋巴结的结构消失,
淋巴滤泡和
淋巴窦不明显。淋巴结内有大量免疫母细胞和转化的淋巴细胞浸润。有时还有多数浆细胞、
嗜酸性粒细胞、巨噬细胞和
上皮样细胞。毛细血管后
小静脉明显增生呈分支状。血管内皮细胞肿胀增生。淋巴结间质内可见无定形伊红色蛋白样物质沉积。除淋巴结外,肝、脾、骨髓和肺内也可见类似病变。
这种疾病的原因和性质尚不清楚。有些病人在上呼吸道
病毒感染后发病,有些病人发病前有用某些药物如
抗菌素的病史。过去曾认为本病是T细胞调节障碍引起的B细胞过度增生。近年来的研究发现,在很多病人是
T细胞淋巴瘤。
基因重组研究证实为单克隆性T细胞增生。认为本病可能是
免疫系统功能障碍引起的克隆性淋巴细胞增生,在此基础上出现恶性
细胞株大量增生,发展成为
恶性淋巴瘤。
本病预后差别很大。约半数病人不经任何治疗可生存2~4年,约25%用激素治疗或并用其他
化疗药物可缓解。有些病变为进行性,可发展为恶性淋巴瘤,预后不佳。到晚期由于
免疫功能低下,多数病人死于
继发感染。