神经节苷脂:
糖基部分含有唾液酸的鞘
糖脂,常称为神经节苷脂(ganglioside)。克伦克(E.Klenk,1935)首先发现在患Tay-sachs病(泰萨氏幼年型黑白痴病)的小儿脑中有蓄积(Tag-Sachs gangli-oside),在脑
灰白质中含量很多,所以对这类糖脂命名为神经节苷脂。已知糖部分是由
己糖、
氨基糖、
唾液酸组成的脑神经节苷脂有8种以上。
克伦克(E.Klenk,1935)首先发现在患Tay-sachs病(泰萨氏幼年型黑白痴病)的小儿脑中有蓄积(Tag-Sachs gangli-oside),在脑
灰白质中含量很多,所以对这类
糖脂命名为神经节苷脂。已知糖部分是由
己糖、
氨基糖、唾液酸组成的脑神经节苷脂有8种以上。
由山川民夫(1951)在马
血球基质中找到的非神经系统的神经节苷脂——主要是血苷脂[hematoside,结构为
神经酰胺(1←1β)GLc(4←1β)Gal(3←2α)
唾液酸]。神经节苷脂较多地存在于
细胞膜,以其与膜功能的关系被引起重视。
破伤风菌和
霍乱菌的
外毒素可与特定的神经节苷脂分子
特异性结合。在水和
有机溶剂中可溶。在水中是以数百万个分子聚合的
微团状态存在。
许多
遗传性疾病涉及特异鞘糖脂的积累,例如一种叫Tay-sachs病,症状表现为进行性发育阻滞、麻痹、失明,出生后的3~4年内死亡。其病因是由于
溶酶体内先天性缺乏β-N-乙酰
己糖胺酶A(β-N-acetylhexamindase A),因而不能水解神经节苷脂极性头基中GalNAc和Gal残基之间的
糖苷键而引起Gm2在脑中的非常积累。
神经节苷脂对神经再生有重大
促进作用。
加拿大金爵集团脑
科学研究室
首席科学家Gatte Walker博士进一步研究发现,
神经生长因子(NGF)和神经节苷脂(GM)是
脑神经再生发育必需物质,GM介导NGF数十倍增强其活性,形成新的丰富的神经网络,修复并促使脑神经再次发育。
NGF和GM无论在试验中,还是
临床实践里都显示出对神经系统促进恢复效果,已成为研究的热点。如这两种
药物协同作用能得到充分应用,必将能为
中枢神经疾病患者带来更大希望。——
山东医科大学附属医院
神经外科