血管球瘤是一种少见的良性小型
血管瘤,很少发生恶变,血管球是正常组织结构,直径约1mm,位于真皮
网状层下,好发于手指、足趾、
甲床下,亦可见于肢端的皮肤或
皮下组织内,全身其他各处如肌肉、阴茎、躯干及内脏器官如胃、鼻腔、气管等也可发生。多为单发,多发者罕见。中青年人多发,女性略多于男性。
目前
发病机制尚不清楚,外伤可能为其诱因,局部受到长期挤压、摩擦、温度变化等刺激也可能与其发生相关,多发性家族性血管球瘤为
常染色体显性遗传。
单发性血管球瘤常发生于指(趾)部,女性多见,典型病例生长于甲床部,临床上典型“三联征”为:
自发性间歇性剧痛、难以忍受的触痛和疼痛的冷
敏感性。
瘤体较小,直径一般为1~2cm,很少有超过3cm者,甲下或皮下可见蓝、紫红色米粒状斑点,异常敏感,轻微摩擦或笔尖压迫即可引起剧烈疼痛,并向整个肢体放射,持续十余分钟至数小时。患者终日以手保护,以防止疼痛发作,如果将患肢浸入冷水或热水中,可使疼痛缓解,疼痛发作时,有些患者还可伴有同侧交感神经血管运动紊乱症状,如患肢出汗、发凉及同侧horner综合征等。甲下血管球瘤病程较长者,末节指骨还可见瘤体旁骨质缺失。
多发性血管球瘤较少见,多在
儿童期发病,表现为较大的蓝色柔软结节,损害广泛,也可局限,多无自觉症状,少数患者可同时有疼痛性和无痛性
皮肤损害。
X线检查用于检查血管球瘤是否已经压迫指骨,形成指骨压迹,并且可以观察血管球瘤有无硬化的
囊肿样改变。
磁共振显像可较早发现病变,清楚显示界限,定位准确,能清楚地显示其与周围组织的关系,有助于手术确定肿瘤范围。
具有典型三联征的指(趾)部损害诊断较容易。指(趾)部的疼痛,特别是遇冷、局部碰撞和按压产生剧烈疼痛者,应首先考虑手指血管球瘤。结合
大头针试验阳性和
X线提示末节
指骨背侧有
肿瘤压痕即可确诊。甲床外的血管球瘤由于体积小、位置深、定位
不准确,缺少血管球瘤典型的三联征,诊断困难,经常误诊。
多发性血管球瘤需与蓝橡皮
奶头痣综合征(BRBNS)相鉴别。两者的不同之处在于:后者常为先天性,而本病常起病于儿童期;BRBNS常累及胃肠道,而本病很少累及胃肠道;
组织病理学上本病可见特征性的血管球细胞,而BRBNS没有血管球细胞。
具有疼痛的血管球瘤一旦确诊,即应手术切除。彻底切除肿瘤是本病有效的治疗方法。
甲下血管球瘤可在指神经阻滞麻醉下进行,根据肿瘤的位置,切除部分指甲,切开并牵开甲床,即可见位于甲床之下的圆形、包膜完整呈粉红色或紫红色、边缘清楚的小肿瘤。一般2周左右愈合。多发性血管球瘤不出现疼痛时可不作特殊处理。对于出现明显疼痛者,可用
激光治疗,以减轻疼痛,必要时可手术切除有疼痛的
皮损。