袖珍人是指身高相对
矮小的成年人,凡身高低于同一种族、同一年龄、同一性别的小儿的标准身高的30%以上,或成年人身高在120厘米以下者,都称为矮小人或袖珍人。
引起的原因
侏儒症又称
矮小症,指小儿身长较正常小儿低30%者,可由许多原因引起。
小儿侏儒症的常见病因:
1.骨胳系统疾病如
软骨营养不良和
抗维生素D性
佝偻病。
2.
染色体异常如
先天性愚型(21一三体),
猫叫综合症(5一
短臂缺失)和先天性卵巢发育不良症。
6.
家族性矮小症和
原发性侏儒症,体质性生长发有延缓或青春期延迟。
软骨营养不良
为染色体
显性遗传,主要是长骨干骺端
软骨细胞形成障碍,而影响骨的长度,使骨胳变粗而不增长,患儿四肢粗短,但躯干较长,所以上半身的长度大于下半身,垂手不过
髋关节,手指粗短,各指平齐,鼻梁低下,
头围较大,前额突出,腹突出,腰椎前凸,臀后凸显著,智能正常。
长骨的
X线检查见长骨短,
弯曲度增大,两端膨大。
先天性愚型
又称
唐氏综合症,是常
染色体异常所致。患儿常矮小,伴有特殊面容和
智能落后,病儿鼻梁低下,两眼距宽,两眼外纰向外上,口半张,常
伸舌口外,手掌纹常通贯,小指短而向内弯曲,有时伴有
先天性心脏病,染色体分析可确定诊断。
粘多糖病
由先天性粘多糖
代谢障碍,使体内各
组织细胞内贮存过量的粘多糖所致。初生时正常。从6个月至2岁时开始出现症状,患儿身材较矮,进行性
智力低下,皮 肤粗厚,毛发干,
眼距宽、鼻梁下陷,舌大,常伴有
听力障碍,
肝脾肿大,头大且方,手指粗而短。X线检查可见全身骨胳骨化过度,
蝶鞍扩大,
颅缝闭合过早,肋骨的近端窄而远端宽,形如飘带。患儿尿中粘多糖增加。
肾小管性酸中毒
是先天性或后天性
肾小管功能障碍,引起小儿
生长发育迟缓,同时多伴有
厌食、疲乏、无力、
多饮、
多尿、烦渴等。X线检查可见长骨的
骨质疏松和
骨骺端改变,肾区
钙化影,血液生化示高氯性
代谢性酸中毒,血钾偏低,尿液多呈碱性或中性。
克汀病 为先天性甲状腺功能低下或缺如,俗称
呆小症(详见
内分泌病,
甲状腺功能减退症)。
家族性矮小体型 与家族的体格型式有关,身长虽有一定程度不足,但其
生长率、骨和牙的发育、
性成熟均正常,无任何内分泌功能异常的表现。
侏儒症的防治主要根据原发疾病而定,这里主要介绍克汀病的防治。对
甲状腺肿流行区应供应
碘化食盐,可降低发病率,对甲状腺肿妇女,尤其在孕期应多吃含碘食物。
一旦发现此症时,应及时应用
甲状腺片治疗。开始治疗时先用小量,每日10~30毫克,以后每隔1~2周逐渐加量,并随年龄而增加至应有的维持量,小于1岁每日30毫克, 1~3岁每日 60-90毫克,4~6岁每日90~120毫克,7~12岁每日 120~180毫克,大于10岁每日180~240毫克,同时还须给予
维生素B、G、
鱼肝油和
钙剂等。患儿经治疗后2~3周可见反应灵活,
食量增加,便秘减轻,
粘液性水肿消失,2-3个月后见
生长发育加速。如在治疗过程中出现兴奋、
多汗、明显消瘦、
腹痛、腹泻等症状时,表示剂量过大,可酌情减量。
早期诊断和早期治疗很重要,如果治疗开始过晚或剂量不足,对智能发育影响很大。
营养不良所致的侏儒症。可见于慢性感染、
先天性心脏病、慢性
肺病等。
鉴别诊断
三、
家族性矮小 父母身材矮小或家族中有矮小者,但智力正常,
性发育亦正常。
四、青春期延迟症(体质性生长延迟症) 患儿青春期延迟,不但性发育较迟,其体格发育包括骨骼发育比正常小儿可落后2~4年,智力正常。一旦到达青春期后即有很大变化,生长速度加快,最后能达到完全正常的高度。
五、
原基性侏儒症 病因尚不清楚,患儿
生长激素正常,从
胎儿期开始
发育延迟,因此出生时体格即很细小,
婴儿期即显侏儒。智力正常。有些病例尚伴有其它畸形,如头、眼,耳、颈及心脏的异常变化。
治疗
1、人工合成
生长激素每公斤体重0.1U,肌肉或皮下
肌注,每周3次.如生长不够快,可逐渐增加剂量或改为每日1次,但不超过每公斤体重0.25U。
2、
苯丙酸诺龙:一般在12岁后小剂量间歇应用,每周1次,每次10~12.5mg肌注,以1年为宜。
3、
绒毛膜促性腺激素:只适用于年龄已达
青春发育期,经上述治疗身高不再增长者。每次500~1000U肌注,每周2~3次,2~3个月为1疗程,间歇2~3个月,可反复应用1~2年。
4、甲状腺
素片:一般以小剂量为宜,每日15~30mg。
袖珍人之家
定位
袖珍人自我发起,
自我管理并服务于袖珍人的互助组织。
使命
动员
社会力量,关注袖珍人群,全面提高袖珍人群
生活质量。
愿景
为
生长激素缺乏症矮小群体建立平等、受尊重的
社会环境。
口号
“袖”出精彩人生,“珍”惜幸福生活。
数量
据统计有五百万左右,每年还在增长,以后可能会更多,他们个子矮小,但是有的却很乐观,像湖北人
秦学士就是一例,希望以后大家看见他们可以像正常人一样对他们,他们需要社会更多的关爱。
贴吧
宗旨
创建一个好的平台,让更多的袖珍朋友,找到自信、走向成功。
口号
靠谱的我们,邀请靠谱的你,加入我们靠谱的平台。
励志帖
1.不强求、不奢望、不挣扎、不假想、不懒散、不脆弱、不要怨天尤人、不要愤世嫉俗。我们扪心自问的努力着,接受着命运带给我们的一切。如果注定,便一定会发生。
2.上天是公平的,给我们关上一扇门的同时,又给我们打开了一扇窗,所以我们完全无需理会别人各种各样的眼光,嘲讽也好,歧视也罢,我们通通把它当成赞美,没有翅膀,我们一样用心去飞翔。
3.人生有时就是这般有趣,耍了我们一次,却害了我们一辈子,如果身高可以选择,或许,又是
另一片天空吧。
4.天空不会拒绝所有小鸟的高飞,只要你在飞翔何必在意看鸟的人呢,只要我不跪下我永远不会比别人矮,感谢那些嘲笑我的人因为他们使我的心智坚强,这就是人生,我们要懂得生活的意义,让自己坚强的站在最高的山峰看世界美丽的风光
5.我们袖珍人 没有站在同龄人的起步线上 ,我们要比同龄人付出更多、更多、也许我们会遇到这样、那样的困难和挫折,但是我们不要向命运低头,我们一样生活的很好。老天关上一扇门的时候 必定给我们开一扇窗。
6.袖珍人一生都注定有一个不完整的人生,袖珍人的童年都在嘲笑和异样的眼光中度过,这些都让他们封闭了自己的内心,变得自卑。他们从小就学会了坚强,哭得时候会抹干自己的眼泪,然后笑着面对生活;他们有着一颗玻璃般的心一碰就碎,同样他们又有着一颗最真诚心;袖珍人永远看起来像个小孩,但其实想的比同龄人更多有着健全的思想,所以别在把他们当小孩了;他们偶尔会抱怨会压抑,但他们还是会坚强的生活,因为他们要创造个不一样的人生。
吧务团队