袖珍人
身高相对矮小的成年人
袖珍人是指身高相对矮小的成年人,凡身高低于同一种族、同一年龄、同一性别的小儿的标准身高的30%以上,或成年人身高在120厘米以下者,都称为矮小人或袖珍人。
引起的原因
侏儒症引起的原因
侏儒症又称矮小症,指小儿身长较正常小儿低30%者,可由许多原因引起。
小儿侏儒症的常见病因:
1.骨胳系统疾病如软骨营养不良抗维生素D性佝偻病
2.染色体异常先天性愚型(21一三体),猫叫综合症(5一短臂缺失)和先天性卵巢发育不良症。
3.先天性酶的代谢缺陷如粘多糖病肝糖原累积症
4.内分泌障碍如垂体性侏儒症甲状腺功能减退克汀病)。
6.家族性矮小症和原发性侏儒症,体质性生长发有延缓或青春期延迟。
7.长期大剂量的肾上腺皮质激素的应用。
软骨营养不良
为染色体显性遗传,主要是长骨干骺端软骨细胞形成障碍,而影响骨的长度,使骨胳变粗而不增长,患儿四肢粗短,但躯干较长,所以上半身的长度大于下半身,垂手不过髋关节,手指粗短,各指平齐,鼻梁低下,头围较大,前额突出,腹突出,腰椎前凸,臀后凸显著,智能正常。长骨X线检查见长骨短,弯曲度增大,两端膨大。
先天性愚型
又称唐氏综合症,是常染色体异常所致。患儿常矮小,伴有特殊面容和智能落后,病儿鼻梁低下,两眼距宽,两眼外纰向外上,口半张,常伸舌口外,手掌纹常通贯,小指短而向内弯曲,有时伴有先天性心脏病,染色体分析可确定诊断。
粘多糖病
由先天性粘多糖代谢障碍,使体内各组织细胞内贮存过量的粘多糖所致。初生时正常。从6个月至2岁时开始出现症状,患儿身材较矮,进行性智力低下,皮 肤粗厚,毛发干,眼距宽、鼻梁下陷,舌大,常伴有听力障碍肝脾肿大,头大且方,手指粗而短。X线检查可见全身骨胳骨化过度,蝶鞍扩大颅缝闭合过早,肋骨的近端窄而远端宽,形如飘带。患儿尿中粘多糖增加。
肾小管性酸中毒
是先天性或后天性肾小管功能障碍,引起小儿生长发育迟缓,同时多伴有厌食、疲乏、无力、多饮多尿、烦渴等。X线检查可见长骨的骨质疏松骨骺端改变,肾区钙化影,血液生化示高氯性代谢性酸中毒,血钾偏低,尿液多呈碱性或中性。
克汀病 为先天性甲状腺功能低下或缺如,俗称呆小症(详见内分泌病甲状腺功能减退症)。
家族性矮小体型 与家族的体格型式有关,身长虽有一定程度不足,但其生长率、骨和牙的发育、性成熟均正常,无任何内分泌功能异常的表现。
侏儒症的防治主要根据原发疾病而定,这里主要介绍克汀病的防治。对甲状腺肿流行区应供应碘化食盐,可降低发病率,对甲状腺肿妇女,尤其在孕期应多吃含碘食物。
一旦发现此症时,应及时应用甲状腺片治疗。开始治疗时先用小量,每日10~30毫克,以后每隔1~2周逐渐加量,并随年龄而增加至应有的维持量,小于1岁每日30毫克, 1~3岁每日 60-90毫克,4~6岁每日90~120毫克,7~12岁每日 120~180毫克,大于10岁每日180~240毫克,同时还须给予维生素B、G、鱼肝油钙剂等。患儿经治疗后2~3周可见反应灵活,食量增加,便秘减轻,粘液性水肿消失,2-3个月后见生长发育加速。如在治疗过程中出现兴奋、多汗、明显消瘦、腹痛、腹泻等症状时,表示剂量过大,可酌情减量。早期诊断和早期治疗很重要,如果治疗开始过晚或剂量不足,对智能发育影响很大。营养不良所致的侏儒症。可见于慢性感染、先天性心脏病、慢性肺病等。
鉴别诊断
二、其它内分泌代谢疾病 如呆小病卵巢发育不全软骨营养不良糖原累积症粘多糖增多症等。
三、家族性矮小 父母身材矮小或家族中有矮小者,但智力正常,性发育亦正常。
四、青春期延迟症(体质性生长延迟症) 患儿青春期延迟,不但性发育较迟,其体格发育包括骨骼发育比正常小儿可落后2~4年,智力正常。一旦到达青春期后即有很大变化,生长速度加快,最后能达到完全正常的高度。
五、原基性侏儒症 病因尚不清楚,患儿生长激素正常,从胎儿期开始发育延迟,因此出生时体格即很细小,婴儿期即显侏儒。智力正常。有些病例尚伴有其它畸形,如头、眼,耳、颈及心脏的异常变化。
治疗
1、人工合成生长激素每公斤体重0.1U,肌肉或皮下肌注,每周3次.如生长不够快,可逐渐增加剂量或改为每日1次,但不超过每公斤体重0.25U。
2、苯丙酸诺龙:一般在12岁后小剂量间歇应用,每周1次,每次10~12.5mg肌注,以1年为宜。
3、绒毛膜促性腺激素:只适用于年龄已达青春发育期,经上述治疗身高不再增长者。每次500~1000U肌注,每周2~3次,2~3个月为1疗程,间歇2~3个月,可反复应用1~2年。
4、甲状腺素片:一般以小剂量为宜,每日15~30mg。
袖珍人之家
定位
袖珍人自我发起,自我管理并服务于袖珍人的互助组织。
使命
动员社会力量,关注袖珍人群,全面提高袖珍人群生活质量
愿景
生长激素缺乏症矮小群体建立平等、受尊重的社会环境
口号
“袖”出精彩人生,“珍”惜幸福生活。
数量
据统计有五百万左右,每年还在增长,以后可能会更多,他们个子矮小,但是有的却很乐观,像湖北人秦学士就是一例,希望以后大家看见他们可以像正常人一样对他们,他们需要社会更多的关爱。
贴吧
宗旨
创建一个好的平台,让更多的袖珍朋友,找到自信、走向成功。
口号
靠谱的我们,邀请靠谱的你,加入我们靠谱的平台。
励志帖
1.不强求、不奢望、不挣扎、不假想、不懒散、不脆弱、不要怨天尤人、不要愤世嫉俗。我们扪心自问的努力着,接受着命运带给我们的一切。如果注定,便一定会发生。
2.上天是公平的,给我们关上一扇门的同时,又给我们打开了一扇窗,所以我们完全无需理会别人各种各样的眼光,嘲讽也好,歧视也罢,我们通通把它当成赞美,没有翅膀,我们一样用心去飞翔。
3.人生有时就是这般有趣,耍了我们一次,却害了我们一辈子,如果身高可以选择,或许,又是另一片天空吧。
4.天空不会拒绝所有小鸟的高飞,只要你在飞翔何必在意看鸟的人呢,只要我不跪下我永远不会比别人矮,感谢那些嘲笑我的人因为他们使我的心智坚强,这就是人生,我们要懂得生活的意义,让自己坚强的站在最高的山峰看世界美丽的风光
5.我们袖珍人 没有站在同龄人的起步线上 ,我们要比同龄人付出更多、更多、也许我们会遇到这样、那样的困难和挫折,但是我们不要向命运低头,我们一样生活的很好。老天关上一扇门的时候 必定给我们开一扇窗。
6.袖珍人一生都注定有一个不完整的人生,袖珍人的童年都在嘲笑和异样的眼光中度过,这些都让他们封闭了自己的内心,变得自卑。他们从小就学会了坚强,哭得时候会抹干自己的眼泪,然后笑着面对生活;他们有着一颗玻璃般的心一碰就碎,同样他们又有着一颗最真诚心;袖珍人永远看起来像个小孩,但其实想的比同龄人更多有着健全的思想,所以别在把他们当小孩了;他们偶尔会抱怨会压抑,但他们还是会坚强的生活,因为他们要创造个不一样的人生。
吧务团队
参考资料
最新修订时间:2024-12-15 14:47
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