甲亢性肌病
疾病
甲亢伴发肌肉病变称为甲亢性肌病。甲亢性肌病有急性发病,有慢性发病,病情上有轻重之不同,有时肌病可以为甲亢的重要表现或首发症状。临床上依据其发病特点和病变涉及的部位不同分为急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢性周期麻痹、甲亢性眼肌麻痹和甲亢伴重症性肌无力等五种。
病因病理
西医学认识
急性甲亢性肌病或急性甲亢性脑病,可能因血循环中甲状腺激素特别是游离甲状腺激素升高,使甲亢症状加剧而出现脑部症状,延髓麻痹;或在应激状态下,交感神经系统活动增强,释放大量儿茶酚胺,甲状腺激素可增强儿茶酚胺作用,使组织反应性增高而导致危象。还有人认为,机体对甲状腺激素耐受降低,对甲状腺激素刺激的反应性发生改变,有些患者 血清甲状腺激素浓度并不升高,实质上是甲状腺功能衰竭,为“失代偿甲亢”。
慢性甲亢性肌病多由于过多的甲状腺激素作用于肌细胞线粒体,发生肿胀至完全变性,直接影响能量代谢,引起蛋白质的负氮平衡肌酸、磷酸分解,从尿中排泄过多,以致引起骨骼肌的病理生理变化。本病多数为中年男性,起病缓慢,早期最多累及近端肌群和肩、髋肌群,其次是远端肌群,进行性肌无力,消瘦,甚至萎缩。病变涉及的部位以手部大小鱼际、肩胛肌、骨盆肌、臀肌较为明显,甚可影响全身肌肉,以致患者出现站立、蹲位起立、走路、登楼、提物等均感到困难,可见肌纤维颤动肌电图示非特异性肌病改变,血尿肌酸增高。肌病的严重程度大多数与甲亢的严重程度呈平行关系,甲亢控制后,肌病即好转。
甲亢性周期性麻痹,多见于青壮年男性甲亢患者。一般认为:1.与钾代谢异常有密切关系。2.免疫因素。3.精神因素。4.本病男性青年患者占多数,可能与男青年参加剧烈运动和重体力劳动较多有关,此时患者处于应激状态。也可能与不注意饮食习惯、暴饮暴食、造成代谢加快、糖原合成加速,钾向细胞内转移增多有关;还可能与雄激素代谢异常有关。
甲亢性眼肌麻痹,与自身免疫因素有关。眼外肌炎,甲状腺球蛋白抗原-抗体复合物作用于眼外肌细胞膜而发生淋巴细胞浸润、水肿致突眼和眼肌麻痹。研究发现患者血清中可分离出一种免疫球蛋白,称突眼抗体和垂体致突眼物质。它们和球后脂肪及结缔组织细胞膜受体结合,使淋巴细胞、浆细胞浸润,黏多糖透明质酸沉积,球后组织水肿、增生、眼球突出
甲亢和重症肌无力都是与遗传有关的自身免疫性疾病,一般认为,甲亢伴重症肌无力与免疫紊乱有关。在患者体内,存在抗甲状腺抗体和抗肌纤维抗体等,这些抗体可能促进产生乙酰胆碱受体的抗体,破坏了大量的乙酰胆碱受体导致突触后膜传递障碍而产生肌无力
中医学认识
甲亢性肌病,根据患者临床表现可归属于中医学“瘿病”、“萎证”,与“瘿病”具有相似的病因病机。患者嗜好肥甘厚味,饮食不节,损伤脾胃,脾胃虚弱,不能运化水谷化为津液,反凝聚为痰湿气机郁滞,痰气郁结,壅于颈前即形成瘿病。 湿浊内阻、壅滞络脉,影响气血运行,渐至成萎而见四肢乏力。脾虚日久,气血不足,肝肾阴亏,精血俱耗,以致水不涵木,风阳内动,筋脉失养则见四肢震颤。
临床表现
一.急性甲亢性肌病
发病迅速,病势凶险急剧,常在数周内发展到严重状态,,出现吞咽困难发音障碍复视,表情淡漠,可由严重性肌无力迅速发生松弛型瘫痪;并可致呼吸肌麻痹,危及患者生命,也可同时合并甲状腺危象,临床罕见。
慢性甲亢性肌病可占毒性弥漫性甲状腺肿的80%。本病多发于中年男性,女性少见,病情发展缓慢。主要表现为逐渐加重的肌肉无力,甚至肌肉萎缩,但是没有肌肉瘫痪和感觉障碍。受影响的肌肉主要在肩膀和大腿,接近躯干的部位,分布对称,而且肩膀的肌肉(肩胛肌)受影响的程度重于大腿的肌肉(骨盆肌),肢体外侧(伸肌)重于内侧(屈肌),手部大小鱼际肌、臀肌亦较为明显,甚可影响全身肌肉。所以病人常有提物、梳头、举胳膊、从高处取物、上楼梯等动作困难以及蹲下以后不扶周围的东西、自己不能站起来等症状,并可见肌纤维颤动
三.甲亢性周期性麻痹
甲亢性周期性麻痹为罕见疾病,发病前一般没有特别不舒服的感觉。瘫痪大多发生在双下肢,较少见于上肢。每次发作时麻痹程度不完全相同,轻的表现四肢无力,重的肢体不能活动,表现为上肢、下肢、躯干软瘫发作,并伴随肌电兴奋性和反射消失,但此时肢体的感觉多是好的,严重时所有骨骼肌,包括呼吸肌均陷入麻痹,但表情肌咀嚼肌、吞咽肌及动眼肌受侵犯较轻,平滑肌不受影响,心功能很少受累。病人常在夜间发作,发作时常先有疼痛,但通过轻度运动即可暂时改善,明显的肌肉软弱发展可持续数分钟至数天,肌肉软弱可进行性加重,并发展至下肢和骨盆肌肉,呈对称性迟缓性麻痹,发作频率不尽一致,少则1年1次,多则一天数次。本病好发于青壮年男性及体型非消瘦者,常见诱发因素有劳累、精神紧张、寒冷、进食高碳水化合物等,也有无明显诱因可查者。体格检查:患者神志清晰,无感觉障碍颅神经受累征,腱反射减弱或消失。
主要临床表现为眼外肌麻痹所致的眼球活动受限复视斜视、视物不清等,常与突眼并存,检查时有眶水肿结膜充血。因突眼角膜暴露可引起角膜干燥、炎症溃疡继发感染,严重者可有视神经萎缩、失明。
五.甲亢伴重症肌无力
临床上根据病变涉及的不同部位分为:单纯眼肌型延髓肌型、单纯脊髓肌型和全身型4种,多见于女性。受累肌肉以眼肌、面肌及吞咽肌最常见,其次为颈、躯干和四肢肌肉。主要临床表现为但眼睑下垂,偶见双眼睑下垂,复视,眼外肌活动受限,语言欠清,咀嚼无力,饮水咳呛吞咽困难,头部沉重,颈项疲软,两臂上举无力,上楼困难,紫绀,严重病人可致呼吸停止。其特点是每做肌肉运动时,肌肉很快出现无力。
诊断
一.急性甲亢性肌病
根据患者有甲亢病史及临床表现,即可确诊。
1.有甲亢和肌病两方面的临床症状。
2.实验室检查,血清摄 131I率、T3和T4值高于正常;血、尿中肌酸增高;肌电图显示为非特异性肌病图;肌活检符合肌源性疾病。
3.甲亢治疗效果显著。
4.患者多为中年男性,起病缓慢,呈进行性加重。
三.甲亢性周期麻痹
1.具有甲亢病史及甲亢临床表现者出现四肢麻痹,尤其在情绪激动、高糖饮食后症状加重。
2.急性起病的四肢弛缓性瘫痪,瘫痪特点是近端重,远端轻,下肢重,上肢轻。
3.体格检查时,常发现轻。中度伸肌软弱,颅神经、感觉、呼吸肌、谈话、吞咽等均不受影响。
4.实验室检查可发现血钾在发作时降低,多在3.5mmol/L以下,心电图U波明显增高---提示低血钾改变,血清T3、T4水平及甲状腺摄I131I率升高、肌电图显示低动作电位
5.补钾治疗后症状迅速恢复。
根据患者有甲亢病史及眼部临床表现,即可确诊。
五.甲亢伴重症肌无力
1.有甲亢的临床表现:如怕热多汗,多饥善食,体重减轻头晕手颤,心慌急躁,大部分病人有不同程度的甲状腺肿大和突眼。
2.有典型的重症肌无力临床表现、疲劳后加重、休息后减轻等特点。
3.新斯的明或呑锡龙试验阳性。
4.摄131Ι率、T3、T4值高于正常。
6.肌电图主要出现渐减波现象,即开始电位正常,以后波幅或频率渐减低。
7.按甲亢和重症肌无力治疗均有明显效果。
鉴别诊断
一.甲亢性周期性麻痹与周期性麻痹
周期性麻痹为肌肉疾病之一,主要表现为上下肢及躯干软瘫发作,伴随电兴奋性和反射的消失。多次发作时麻痹程度不一定相同,严重时所有的骨骼肌包括呼吸肌均陷入麻痹,而面肌、咀嚼肌、吞咽肌及动眼肌常侵犯较轻,平滑肌不受影响,心功能很少受累。发作可持续数小时至数日,劳累、精神紧张、寒冷、高碳水化合物饮食、注射胰岛素葡萄糖等均能诱发。不少病例发作时血钾减低,钾盐可以预防或终止麻痹发生。
当周期性麻痹症状较重而甲亢症状不典型时,由于病人多诉周期性麻痹症状,而临床上亦有典型的周期性麻痹体征,故对甲亢易造成漏诊。因此,提示临床上出现原因不明的肢体瘫痪,尤其是在高糖饮食或情绪激动后症状明显者,必须详细询问有无甲亢的其他表现及病史,并做相应的有关甲亢的辅助检查,以此来区别二者。
二.甲亢伴重症肌无力与重症肌无力
甲亢可伴发重症肌无力,甲亢和重症肌无力可同时发病,也可先后发生,关于此两种疾病之间的关系尚不明确。两者都是和遗传有关的自身免疫性疾病,均可存在胸腺肥大,血液中均可查出抗甲状腺抗体和抗肌纤维抗体。甲亢伴重症肌无力和一般的重症肌无力临床表现相同,最常受累的肌肉为眼肌延髓肌、其次为颈、躯干和四肢肌肉。
其临床表现的共同特征为:
1、受累骨骼肌极易疲劳,经休息或抗胆碱酯酶药物治疗后症状好转;
2、肌无力病程和症状有波动,时好时坏,朝轻夕重;
3、患者无感觉障碍,无明显肌肉萎缩。
二者的主要区别就在于重症肌无力患者不存在甲亢症状、体征和相关的实验室检查的改变。
治疗
一.急性甲亢性肌病
急性甲亢肌病治疗较困难,治疗可参照甲亢危象处理。需进行监护抢救,必要时行气管切开术,应用呼吸机辅助呼吸,但多数患者在1-2周内死亡。
慢性甲亢性肌病应用新斯的明类药一般无效。慢性甲亢性肌病的严重程度大多数与甲亢的严重程度呈平行关系,甲亢控制后,肌病即好转或恢复,一般不需要特殊处理,因此,本病的治疗应以控制甲亢为主。有甲亢引起的慢性肌病的肌肉萎缩和肌电图的异常改变,在甲亢病情好转,血中甲状腺激素水平恢复正常以后,都能完全消失。
三.甲亢性周期麻痹
1、一般护理及预防;
(1)避免进高糖饮食。
(2)避免饱食。
(3)睡前不宜进食,
(4)避免寒冷、剧烈运动、情绪激动及感染。
(5)血清钾经常低于3.5mmol/L以下者,应用抗甲状腺药物治疗甲亢的同时,要酌情适量服用钾盐预防。
2、治疗;甲亢性周期麻痹治疗的最根本措施仍是针对原发病的治疗。长期抗甲状腺药物治疗,甲状腺次全切手术或放射性131I治疗对该病均适用。甲亢被有效控制后,周期麻痹一般不再发作,如甲亢复发,周期麻痹会随之再出现。甲亢周期麻痹发作时,应立即补钾;一般可口服氯化钾3g,每6-8h1次;发作严重者可用氯化钾1.5g加入生理盐水500ml内静滴,有时可用到3-5g/d,以每小时不超过1g为宜。病情稳定后改用口服钾盐。通常1-5h后肢体的活动恢复。对同时伴低镁血症者,应补充镁剂,以激活细胞膜上的“钠泵”,以利于细胞内外钾钠平衡,使病情得以控制。在甲亢的治疗过程中,心得安20-40mg,每6h1次口服,能减轻或防止甲亢性周期麻痹的发作,但此时测患者血钾仍低,提示甲亢性周期麻痹和β受体有关,且心得安的作用是在低血钾的环节之后。
?治疗上与甲亢性突眼相同。
五.甲亢伴重症肌无力
?治疗时应在积极控制甲亢的原则下,针对甲亢和肌无力分别用药。一般认为,治疗甲状腺功能亢进症对重症肌无力帮助不大,而新斯的明、呑锡龙等乙酰胆碱酯酶抑制剂治疗肌无力效果良好,轻症者选用新斯的明每日5-15mg,或吡啶斯的明每日60-120mg,酶抑宁每日10-20mg,分次口服。重症者可用酶抑宁每日30-50mg,吡啶斯的明180-300mg,分次口服,或新斯的明0.5-1mg肌内注射,每4-6h1次。对严重的全身型、延髓重症肌无力患者,抗胆碱酯酶药物治疗效果不佳或无效者,可使用糖皮质激素类药物,如促肾上腺皮质激素每日100U,肌注或静滴;强的松30-140mg口服,每日或隔日1次,症状好转后逐渐减量至停药。但应用糖皮质激素可使重症肌无力症状一过性加重,严重者诱发肌无力危象,因此应在做好气管切开和人工呼吸的准备下给予治疗。对病程较长,肌无力严重、药物疗效不佳者,可考虑胸腺放射治疗胸腺切除,但疗效不一,各家报道差异较大。
诊断
一.急性甲亢性肌病
根据患者有甲亢病史及临床表现,即可确诊。
1.有甲亢和肌病两方面的临床症状。
2.实验室检查,血清摄 131I率、T3和T4值高于正常;血、尿中肌酸增高;肌电图显示为非特异性肌病图;肌活检符合肌源性疾病。
3.甲亢治疗效果显著。
4.患者多为中年男性,起病缓慢,呈进行性加重。
三.甲亢性周期麻痹
1.具有甲亢病史及甲亢临床表现者出现四肢麻痹,尤其在情绪激动、高糖饮食后症状加重。
2.急性起病的四肢弛缓性瘫痪,瘫痪特点是近端重,远端轻,下肢重,上肢轻。
3.体格检查时,常发现轻。中度伸肌软弱,颅神经、感觉、呼吸肌、谈话、吞咽等均不受影响。
4.实验室检查可发现血钾在发作时降低,多在3.5mmol/L以下,心电图U波明显增高---提示低血钾改变,血清T3、T4水平及甲状腺摄???I率升高、肌电图显示低动作电位
5.补钾治疗后症状迅速恢复。
根据患者有甲亢病史及眼部临床表现,即可确诊。
五.甲亢伴重症肌无力
1.有甲亢的临床表现:如怕热多汗,多饥善食,体重减轻,头晕手颤,心慌急躁,大部分病人有不同程度的甲状腺肿大和突眼。
2.有典型的重症肌无力临床表现、疲劳后加重、休息后减轻等特点。
3.新斯的明或呑锡龙试验阳性。
4.摄131Ι率、T3、T4值高于正常。
6.肌电图主要出现渐减波现象,即开始电位正常,以后波幅或频率渐减低。
7.按甲亢和重症肌无力治疗均有明显效果。
参考资料
最新修订时间:2023-11-18 23:42
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