脱
髓鞘是指
髓鞘形成后发生的髓鞘损坏，
脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主，神经元胞体及
轴突相对受累较轻为特征的一组疾病，包括
遗传性和
获得性两大类。遗传性脱髓鞘疾病主要指
脑白质营养不良，以儿童多见。获得性脱髓鞘疾病又分为中枢性和周围性两类。周围性脱髓鞘疾病中最具
代表性的为急性和
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。中枢性脱髓鞘疾病包括
多发性硬化和
急性播散性脑脊髓炎等。
起病年龄多在20～40岁之间，多以
亚急性方式起病，大多数患者表现为病变部位多发，病程呈缓解-复发特征。
（1）
肢体无力最多见，大约50%患者首发症状为一个或多个肢体无力。
好发于儿童和青壮年，
散发病例多见。多在感染或
疫苗接种后1～2周急性起病。
脑脊髓炎多在
皮疹后2～4天出现，常表现为斑疹正在消退，症状正在改善时突然再次出现
高热、并伴有
头痛、乏力、全身酸痛，严重时出现抽搐和
意识障碍。
偏瘫、
偏盲、
视力障碍和共济失调也较为常见。
可发于任何年龄，男女发病率相似。多数患者有呼吸道或胃肠道感染症状。首发症状为四肢远端
对称性无力，很快加重并向近端发展。严重可致
呼吸麻痹。
弛缓性瘫痪。
感觉障碍表现为肢体远端感觉异常和手套、袜子样
感觉减退。肌肉可有压痛。双侧面神经麻痹最常见。
任何年龄均发病，以中年男性多见。常无前驱感染史，主要表现为感觉和运动均有累及的
周围神经病。体检可见四肢
肌力减退，
肌张力降低，腱
反射消失，四肢末梢型感觉减退。
（1）
脑脊液检查单个核细胞数可正常或轻度升高。
鞘内IgG合成或寡克隆IgG带是诊断多发硬化的重要指标。
细胞学方面急性期以
小淋巴细胞为主；
缓解期主要为激活的
单核细胞和
巨噬细胞。
（2）
脑脊液细胞数正常或轻度增高，以单核细胞为主。蛋白轻度或重度增高。
目前无有效根治措施。治疗主要目的是抑制
急性期炎性脱髓鞘病变进展，避免可能促使复发因素。晚期采取对症和支持疗法。
免疫治疗包括静脉用免疫球蛋白、血浆置换和激素治疗，可获得较好疗效，其中静脉用免疫球蛋白为首选治疗，联合应用免疫球蛋白和激素效果最好。