因机体
免疫系统对自身成分发生
免疫应答而导致的疾病状态。机体对外来抗原发生免疫应答的结果通常是抗原的清除,而对自身细胞或组织抗原发生免疫应答时,自身的细胞或组织不易被免疫系统的
效应细胞完全清除而是不断地受攻击,结果使机体进入疾病状态.
由于
抗原抗体复合物广泛沉积于
血管壁等原因导致全身多器官损害,称系统性自身免疫病。习惯上又称之为
胶原病或
结缔组织病,这是由于
免疫损伤导致血管壁及间质的纤维素样坏死性炎症及随后产生多器官的
胶原纤维增生所致。事实上无论从
超微结构及生化代谢看,胶原纤维大多并无
原发性改变,常见的自身免疫病有以下几种:
(1)
系统性红斑狼疮该病多见于育龄女性,可以囊括所有结缔组织病的临床特征,表现为多器官系统受累,可有
发热、面部红斑、
关节痛、脱发、
口腔溃疡等,可累及肾脏、
血液系统、
心血管及
神经系统等。
(2)
类风湿关节炎好发生于中老年女性,是全身性疾病,病变主要侵及关节。关节症状一般反复发作,随着发作次数的增多,关节破坏日益严重,最后导致程度不等的功能障碍和畸形。除关节外,皮肤
类风湿结节、
动脉炎、
心包炎、
巩膜炎、
淋巴结炎、
肝脾肿大、神经病变等也不少见。
(3)系统性
血管炎包括一系列以血管壁慢性
炎症反应致血管壁受损为特征的病变。比较常见的是
结节性多动脉炎。本病患者多为男性。病变主要侵及中等动脉和肌肉内的
小动脉,导致管腔狭窄。肾和心是最常受侵犯的器官。病变也可侵犯消化道、
周围神经、皮肤、肺、脑、肝、脾、睾丸等。初期症状常为发热、乏力、体重减轻和受侵器官的症状。
(4)
硬皮病以皮肤
纤维组织的过度增生为特征,好发于女性。由于皮肤增厚变硬,所以外表紧绷而呈蜡样光泽,患者面容呆板,缺乏表情。硬皮病有两种类型,一种为局限型,
皮损只限于皮肤;另一种为系统型,可有关节、胃肠、肾、心血管系、肺等病变。关节活动障碍和
吞咽困难是常见症状。血清内可查到
抗核抗体、
类风湿因子等。
(6)
皮肌炎一类以皮肤受累和
肌无力为特征的自身免疫病。由于
肌肉萎缩,患者感极度无力。另一特征是常伴随恶性病变,特别在
老年患者。
(7)
混合性结缔组织病临床表现为类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎等疾病的交叉症状。血中有高
滴度的抗核抗体和
抗U1RNP抗体,而Sm抗体阴性,多数患者对
皮质类固醇治疗反应良好,本病有发展为
系统性硬皮病的趋势。
(8)
自身免疫性溶血性贫血患者血清中含有针对自身
红细胞的抗体。这些抗体有的可凝集红细胞,有的可与
补体共同溶解红细胞。根据自身抗体作用的适宜温度,这类抗体可分两大类:
热抗体、冷抗体,所谓的热抗体表现为作用的最适宜温度是37℃,患者
贫血的程度不一,轻的临床症状不明显,重的可伴
黄疸和急性失血症状。
(9)甲状腺自身免疫病甲状腺自身免疫病属限局性自身免疫病。如
桥本氏甲状腺炎、原发性
黏液性水肿(也可测得
抗甲状腺抗体,但滴度较低。最终导致
甲状腺萎缩,可能是桥本氏甲状腺炎发展的最终阶段)、
甲状腺机能亢进(临床表现是
甲状腺肿、震颤、
突眼和
基础代谢率增高)。
(10)
溃疡性结肠炎多见于女性。主要累及直肠及
乙状结肠,表现为浅溃疡。病情反复发作,致肠壁结缔组织增生。
一般以
对症治疗及控制病情进展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则,并注意观察药物的
不良反应。
2022年9月,
北京大学人民医院临床
免疫中心教授
栗占国课题组和中国科学院微生物所研究员王军课题组合作,论证了扁桃体
菌群的
免疫调节作用,研究者认为,当扁桃体
抗菌肽不足时,可引发
免疫反应紊乱。因此,如果补充足够的扁桃体抗菌肽,将有可能避免免疫反应的发生,这有望为
类风湿关节炎等自身免疫病的治疗提供新路径。