任何原因引起的
垂体前叶激素分泌不足所导致的一系列临床表现称为垂体前叶功能减退症,该病又分为
原发性和
继发性两类,前者是由于垂体
分泌细胞破坏所致,后者是由于
下丘脑病变导致垂体缺乏刺激所致,临床上以前者多见。
(1)生长激素分泌不足 成人无明显表现,部分患者可出现
空腹血糖低、
骨折修复减慢,儿童GH缺乏则出现
生长迟缓或停滞。
(2)促性腺激素分泌不足 性欲减退。女性患者月经稀少或
闭经,
阴毛、
腋毛稀少或消失,乳房及
外生殖器萎缩;男性患者胡须稀少,阴毛、腋毛脱落,
阳痿,睾丸变小、变软,肌肉无力,
生殖器萎缩。儿童则出现
性发育障碍。
(3)促甲状腺激素分泌不足 怕冷、低体温、纳差、
腹胀、便秘、动作缓慢、
反应迟钝、面容
虚肿、
皮肤干燥、
声哑、毛发稀疏、眉毛脱落、心率缓慢,严重者可出现粘液水肿、神志淡漠、
木僵甚至昏迷。部分患者可出现
高脂血症和
胡萝卜素血症,但不如原发
甲减明显。儿童起病者表现为生长迟缓、
骨龄落后、
智力障碍。
(4)促肾上腺皮质激素分泌不足 食欲减退、体重减轻、全身软弱乏力、
抵抗力差、易感染。常出现
低血压、
低血糖、低血钠的症状,严重者可出现恶心、呕吐、
高热、休克等危象表现。
用于判断病变是在下丘脑还是在垂体本身,如GnRH(LHRH)兴奋试验,
TRH兴奋试验、
CRH兴奋试验。一般来说,下丘脑病变上述各试验可出现
延迟反应(连续刺激3d后有反应),而垂体本身病变始终不反应。
了解GH、PRL、ACTH等
垂体激素的储备功能,但此试验有一定的危险,已明确诊断者慎用。
临床上出现多个靶腺功能原发衰竭,常合并其他
自身免疫疾病如
糖尿病、
甲状旁腺功能减退等,主要的鉴别点为此综合征垂体促激素水平增高且无垂体
占位病变的证据。
如肿瘤、
肝病、
结核、严重
营养不良等,这些疾病可影响
下丘脑释放激素的分泌,导致不同程度的
内分泌功能减退,但一般较轻,阴毛、腋毛不脱落,且有各自原发病的表现,可根据相应病史,体征,实验室检查加以鉴别。
可出现一系列内分泌功能的紊乱,但该病多为青年女性,有不正确的进食观念和
审美观念,多有精神诱因,体重明显降低,
血浆皮质醇水平升高,鉴别并不困难。
是治疗全
垂体前叶功能减退的首要治疗,要先于
甲状腺激素和
性激素的替代。首选
氢化可的松(皮质醇)或
可的松(皮质素)或
泼尼松(强的松),服用原则为最小有效替代剂量。严重感染、
大手术等严重应激时,可予氢化可的松静滴,避免发生危象。
小剂量开始逐步加量至最小有效替代量。在补充肾上腺皮质激素1~2周后,可予以补充
甲状腺素(L-T4),或使用
干甲状腺片,逐渐加至维持量。剂量较大时可分次服用,对
冠心病,
心肌缺血患者或
老年患者更应注意从小剂量开始缓慢加量。