X综合征又称微血管性
心绞痛,是指具有
劳力性心绞痛或心绞痛样不适的症状,活动平板
心电图运动试验有ST段压低等
心肌缺血的证据,而
冠状动脉造影示冠脉正常或无阻塞性病变的一组临床综合征。
病因
本病的发病原因尚未完全清楚,最常提出的假设有:由于NO的生成减少所致的
内皮依赖性冠脉扩张受损、对
交感神经刺激的
敏感性增高和运动介导的冠脉收缩。
临床表现
1.主要症状
X综合征的主要
临床表现为发作性胸痛,既可表现为典型
劳力性心绞痛又可表现为非典型胸痛,既可表现为
稳定型心绞痛,也可表现为
不稳定性心绞痛,持久的静息型胸痛。对
含服硝酸甘油无效,胸痛持续时间可长达1~2小时之久,相当一部分患者诱发
体力活动的阈值不恒定,可于凌晨痛醒,也有些患者表现为持续时间较长的
闷痛。
2.其他症状
有一些仅有轻微的或无冠脉疾病的患者,由于胸痛而过分关心其个人健康,可出现恐慌、焦虑和抑郁等
精神症状,占X综合征患者的2/3。
检查
任何
实验室检查结果对X综合征的诊断几乎无诊断价值,但是可以发现
冠心病的
危险因素和引起心绞痛的
继发性因素。
1.血脂
已有足够的证据证明
血脂紊乱与冠心病的发病密切相关,因此所有怀疑冠心病的患者都应测定血脂。典型的
动脉硬化的血脂特点是:
总胆固醇、
低密度脂蛋白胆固醇、
甘油三酯升高而
高密度脂蛋白胆固醇下降。
2.血糖
葡萄糖耐量降低和
糖尿病是冠心病的危险因素,因此怀疑冠心病的患者都应检查
空腹血糖,了解有无
高胰岛素血症。
(1)
心电图(ECG)无
胸痛发作时ECG大多在正常范围:少数患者可有轻度ST-T改变。胸痛发作时ECG可出现
缺血型ST-T改变,活动平板
运动试验阳性,有时holter监测也可发现有心肌缺血的ST-T改变。但也有一些患者典型胸痛发作时未能发现ECG缺血性改变。
(2)
超声心动图(UCG)休息时UCG检查一般正常,负荷诱发心绞痛时可见
左心室节段性运动功能异常,但
双嘧达莫负荷UCG却不能发现整体或节段左
心室功能受损的
征象,而在
心外膜大冠脉病变时,其可诱发节段性室壁运动异常,这点可作X综合征的鉴别线索之一。
(3)运动核素心肌灌注扫描当运动诱发心绞痛时,该检查可发现节段性心肌灌注减低或缺损和再分布征象。核素心室造影可显示运动时左心室节段性运动功能异常,EF不增加或降低。
(4)
冠脉造影(CAG)X综合征患者CAG正常或
未发现有意义的狭窄,
麦角新碱激发试验阴性。
左心室造影未见异常,无
心脏扩大或
心肌肥厚征象,左
心室舒张末压一般正常。
诊断
有典型的劳力性心绞痛,发作时ECG有心肌缺血的表现或胸痛不典型,运动试验阳性,在心室功能及CAG示冠脉正常和麦角新碱激发试验阴性,当具有上述各项时,临床上即可确认为X综合征。
鉴别诊断
X综合征应与引起胸部不适的其他疾病相鉴别。
1.食管疾病
(1)
反流性食管炎由于食管下端
括约肌松弛,酸性
胃液反流,引起食管炎症、痉挛,表现为
胸骨后或中上腹部烧灼性痛,有时可向背部放射而疑似心绞痛。但本病常于餐后平卧时发生,服
抗酸药可使之缓解。
(2)
食管裂孔疝常伴
胃酸反流,其症状类似
食管炎,常于饱餐后弯腰或平卧时发作,
胃肠造影可明确诊断。
(3)
弥漫性食管痉挛可伴发于反流性食管炎,其引起的胸痛有多种表现,服用硝酸甘油有效,
麦角新碱可诱发,故易疑为心绞痛发作,是不典型心绞痛性胸痛的一个常见原因。根据患者有
反酸和
厌食的病史、症状常于进食尤其冷饮时或饭后发生、与劳累无关、发作时有
吞咽困难可与心绞痛相区别。食管镜和食管
测压法可明确诊断。
临床上,心绞痛与食管疾病往往同时存在,食管反流能降低心绞痛的阈值,食管痉挛可由麦角新碱诱发和由硝酸甘油缓解,因而两者的鉴别常存在困难。胸痛表现为“
烧心”,且与体位改变和进食有关,同时伴随吞咽困难是食管疼痛的特点;食管疼痛较心绞痛更常放射到背部。准确的诊断不仅需要仔细地询问病史及体检,有时还需借助于实验室检查。
(1)
肺栓塞其疼痛突然发生并在休息时出现,见于有本病高危因素(如
心力衰竭、静脉病、手术后等)的患者,常伴有
咯血和
呼吸急促。其疼痛性质典型地被描述为胸部紧压感伴有或随后发生
胸膜炎性胸痛,即该侧胸部尖锐疼痛,呼吸或
咳嗽使之加重。
X线胸片、
肺动脉造影、肺核素扫描可明确诊断。
(2)
自发性气胸及
纵隔气肿二者的胸痛均突然发生,前者胸痛位于胸部的侧面,后者位于胸部中央,均伴有急性
呼吸困难。X线胸片可明确诊断。
此病常突然发病,疼痛剧烈且常呈固定性,持续2~4小时,然后可自行消失,在发作间期无任何症状。一般在右上腹最重,但也可位于
上腹部或
心前区。这种不适症状常放射到
肩胛骨,可沿着肋缘放射到背部,偶尔放射到肩部,提示
横膈受刺激。常有恶心、呕吐,但疼痛与进餐的关系不确定;此病常有
消化不良、
腹部胀气、不能耐受脂肪食物等病史,但这些症状也常见于一般人群,
特异性不强。
超声显像对诊断
胆石是准确的,且可了解胆囊大小、胆囊壁厚度以及是否有
胆管扩张。口服胆囊造影术未能显示胆囊充盈,提示胆囊无功能。
4.神经、肌肉和骨骼的原因
(1)颈
脊神经根炎可表现为恒久疼痛,有时导致
感觉障碍。疼痛可能与颈部活动有关,如同
肩关节活动引起
滑囊炎的疼痛发作一样。手指沿背面加压,有
皮肤过敏区,可疑及胸脊神经根炎。有时,
颈肋压迫臂肩
神经丛可产生酷似心绞痛样疼痛。体检时通过活动也可发现
肩关节炎症和(或)肩部韧带钙化、颈椎病、酷似心绞痛的肌肉骨骼疾病、肩峰下的滑囊炎及
肋软骨炎等。
(2)胸肋综合征又称
Tietze综合征。其疼痛局限在
肋软骨和肋胸骨关节肿胀处,有
压痛。临床表现典型的Tietze综合征
不常见,而肋软骨炎引起肋骨与肋软骨连接处的压痛(不伴肿胀)相对多见。检查时,肋软骨连接处的压痛是常有的临床体征。治疗肋软骨炎通常采用消除疑虑和抗炎药物。
(3)
带状疱疹在其
出疹前期可出现胸痛,严重时甚至可类似
心肌梗死。根据疼痛的
持久性、局限于皮肤
感觉神经纤维分布区、皮肤对触摸的极度敏感及特异性
疱疹的出现可作出本病的诊断。
(4)不明原因的胸壁痛和触痛触诊和胸部活动(如弯腰、转身或行走时摆动手臂等)可致胸痛。与心绞痛相反,疼痛可持续几秒或几小时,硝酸甘油不能使其立即缓解。一般不需治疗,偶需用
水杨酸盐。
5.功能或精神性胸痛
它是神经循环衰弱症
焦虑状态的一种表现。疼痛可位于
心尖部,为持续时间达数小时的隐痛,常加重或转变为1~2秒时限的
乳腺下尖锐刀刺样痛,多发生在
情绪紧张和疲劳时,与运动关系不大,可伴有心前区的压痛。发作时可伴有心悸、
过度通气、
四肢麻木和刺痛、叹气、
头晕、呼吸困难、全身无力和
情绪不稳或压抑等征象。除镇痛剂外其他药物不能使之缓解,但可被多种形式的干预,如休息、劳力、
安定药和
安慰剂所减轻。与心肌缺血性疼痛相反,功能性疼痛更易显示出对不同的干预方法产生不同的反应。由于功能性疼痛常发生在过度通气后,后者可引起
肌肉张力增高,产生
弥漫性胸部紧压感。有些所谓的功能性胸痛其实可能有
器质性疾病的基础。这在
二尖瓣脱垂患者中的胸痛常见。其胸痛的性质在患者之间的变异很大,即可类似典型的心绞痛也可类似前述神经循环衰弱症的胸痛。
(1)
急性心包炎发病年龄轻,常先有
病毒性上呼吸道感染史。其炎症引起的疼痛起病突然、较心绞痛性不适感尖锐,位置偏左而非在胸部正中,常辐射到颈部。疼痛呈持续性且与劳累无关,呼吸、吞咽及扭动身体可使其加重,当患者坐起并前倾时疼痛减轻。听诊有
心包摩擦音。借助心电图可明确诊断。
(2)
主动脉疾病当有
高血压的患者突然发生持续而严重的疼痛,且放射到背部和腰部时提示
主动脉夹层分离的可能;
胸主动脉瘤的不断扩张可侵蚀脊椎体引起局限而严重的钻孔样疼痛,夜间尤甚;重度
主动脉瓣狭窄因
冠状动脉供血不足,可出现心绞痛,主动脉瓣区
收缩期杂音及超声心动图可资鉴别。
(3)重度
右室高压
二尖瓣狭窄、原发性
肺动脉高压和
肺心病等疾病可产生疼痛。此痛还可出现于肺动脉压低时,如重度
肺动脉瓣狭窄伴右室高压。
治疗
X综合征无特殊的治疗。常用的抗心绞痛药物如
硝酸酯、
钙拮抗药及
β受体阻滞药等都可用于本病的治疗,但疗效不恒定。对一些患者可使症状减轻或缓解,但对另一些患者则可能疗效不显著。
另外,使用α
肾上腺能受体阻滞药似乎是一种合理的治疗,但小规模试验的结果仍不一致;
抗抑郁剂丙米嗪可有效地减少胸痛频度50%,绝经后妇女应用
激素替代疗法可减弱正常冠脉对
乙酰胆碱的作用,增加
冠脉血流量,改善内皮依赖冠脉扩张,有一项研究证明此项激素可减少胸痛发作频度50%。
因此,首先要向患者解释本病的中期
预后相当好,消除其顾虑,然后用长效硝酸酯治疗。若患者还有症状,应该开始用钙拮抗药或β受体阻滞药,最后可用丙米嗪。若经过上述药物治疗后,症状仍持续存在,要排除胸痛其他原因,尤其是
食管运动异常。
预后
X综合征中期预后非常好。有心绞痛但CAG正常的患者的长期
生存率很高,明显高于冠脉狭窄的患者,与同龄正常人群的
存活率无差别。尽管如此,长期随诊发现左心室功能常常保持正常,但许多患者一直有胸痛,要求服药物治疗。
预防
由于患者对胸痛常产生焦虑、恐惧,因此,耐心向患者解释病情,有助于缓解症状。适度的
体育活动、体育锻炼也是一项有效的治疗。