癫痫俗称“羊儿风”,是小儿时期常见的一种病因复杂的、反复发作的
神经系统综合征。是由阵发性、暂时性脑
功能紊乱所致的
惊厥发作。病因分为
原发性和
继发性两种。
临床表现为反复发作的肌肉抽搐、意识、感觉及情感等方面短暂异常。主要因小儿神经系统发育不键全,
大脑皮层受到刺激产生过度异常放电所致。惊厥时绝大多数小儿不省人事、两眼紧闭或半睁,眼球上翻、牙关紧闭、口角抽动、头向后仰,四肢反复屈伸,
口唇青紫,身体强直,持续十几秒钟到数分钟。癫痫是一种
慢性疾病,小儿癫痫病因多样,临床表现各异,首先要查明病因确定诊断。选择恰当的适宜的治疗,患儿遵照医生嘱咐按时、按量服药,绝大多数患儿病情得到控制或治愈。
病因
虽然小儿癫痫的病因十分复杂,但随着医学科技的快速发展,大部分病因已被人们明确认识,总体讲从
病因学上可将癫痫分作两大类:
这一类癫痫占癫痫患者总数20%,没有找到致病原因,大多与遗传有关,因此也称作隐源性癫痫或遗传性癫痫。
(1)先天脑发育畸形如
无脑回畸形、
巨脑回畸形、
多小脑回畸形、灰质异位症、脑穿通畸形、
先天性脑积水、肼胝体
发育不全、
蛛网膜囊肿、
头小畸形、
巨脑症等。
癫痫发作在一岁以内,形式多样,早期以
婴儿痉挛为主。
(2)
神经皮肤综合征最常见的有
结节性硬化、神经纤维瘤病和脑三叉
血管瘤病等。
(3)遗传代谢病如
苯丙酮尿症、高氨血症、脑脂质沉积症、维生素B6
依赖症等。
(4)
围产期脑损伤主要是
产伤、窒息、
颅内出血、
缺氧缺血性脑病,其中以缺氧缺血性脑病而致癫痫者最常见。
(6)营养
代谢障碍及
内分泌疾病常见有的
低血糖、
低血钙、低血镁、维生素B6缺乏,
甲状腺功能低下。
(8)外伤由外伤而致的颅内出血、
颅骨骨折、
脑挫裂伤等均可引起癫痫,但发病率与
损伤程度及部位有关。
(10)
脑肿瘤如
神经胶质瘤、
星形细胞瘤等,位于顶、额、颞叶区的肿瘤常引起癫痫。
(12)
中毒性脑病药物中毒;
食物中毒、
一氧化碳(CO)中毒、
有机磷中毒、
重金属中毒(汞、铅、砷)等。
分类
1.全身性发作
①良性家族
新生儿癫痫;②良性婴儿
肌阵挛性癫痫;③
小儿失神癫痫;④少年失神癫痫;⑤
少年肌阵挛癫痫;⑥婴儿痉挛等。
2.部分(局限)性发作
①中央
颞区波的
小儿良性癫痫;②具有
枕区放电的小儿癫痫;③小儿慢性进行性部分性癫痫;④额部、
颞部、顶部或枕部癫痫。
3.目前不能确定是部分性还是全身性的癫痫
①
婴儿期严重性肌阵挛性癫痫;②
获得性失语性癫痫;③发生于
慢波睡眠时有持续性棘慢波的癫痫。
4.各种原因诱发的癫痫
①热性惊厥;②反射性的癫痫。
临床表现
癫痫发作时的表现形式多种多样,但都具有突发、突止和周期性发作的特点,下面介绍几种常见的癫痫发作临床表现。
1.儿童癫痫早期症状
早期的儿童癫痫症状:患儿在喂奶及睡眠时头部
多汗,由于
汗液刺激,患儿童喜欢摇头。摇头时枕部受到摩擦,日久而致脱发。此外,患儿烦躁不安,睡眠时易惊醒。
大发作时突然
神志丧失,全身强直
阵挛性抽动,
呼吸暂停,
口吐白沫,四肢抽动,可能伴有舌咬伤和
尿失禁。持续1~5分钟,抽动停止后入睡。醒后
头痛、无力,对发作无记忆。
表现为病灶对侧口角、眼睑、手指、足趾或一侧面部及肢体末端短
阵性抽搐或麻木刺痛。抽搐有时可由手指至上肢扩展到对侧。症状持续数分钟以上。发作时意识不丧失。
4.肌阵挛发作
患儿表现为某一块肌肉或
肌肉群突然、有力的、快速抽动,有的呈局部,有的可引起一侧或双侧肢体抽动,抽动时手中拿的东西掉出或甩出。躯干肌肉受累时表现突然频繁用力点头、弯腰或后仰,站立时突然摔倒。
5.儿童失神癫痫
失神小发作5~7岁发病,表现为突然发生和突然中止的短暂
意识障碍,不抽动。在发作的时候,患儿会静止不动,脸色略有苍白,
言语活动暂停,手不能握住物品,有时会站不稳。发病频繁,智力正常。一般持续在2至15秒。
6.高热惊厥
小儿时期特殊的、常见的
癫痫综合征。多发于6个月至3岁的婴幼儿,这些患儿在出现
热惊厥前没神经系统症状,各方面情况良好。由于某些诱因发热时,体温达38.5~40℃或更高时,患儿出现全身性惊厥。四周抽动、两眼球上翻、口周发绀、神志不清,有时
大小便失禁。简单型的热惊厥发作持续时间不超过十分钟,仅在
高热的第一天一次发作,缓解后不嗜睡。复杂型发作持续时间长,一次发热可引起两次和更多次发作。高热惊厥有明显的遗传倾向。
检查
1.血、尿、便
可根据病情查血生化(糖、钙、磷及
电解质等),
脑脊液,肝、肾功能,染色体及各种
遗传代谢病的检测。
脑电图的检查能f助癫痫的诊断,有助于癫痫的定位、分类。有助于排除非癫痫类的疾病。所以凡是出现惊厥的患儿都要做常规
脑电图检查。必要时作
诱发试验和
24小时动态脑电图。
(1)CT及
磁共振(
MRI)检查了解脑部
结构异常,如脑畸形、颅内钙化、
肿瘤及
发育异常等;
(2)
正电子发射断层扫描(PET)及单
光发射断层扫描(
SPECT)检测脑代谢功能及
脑血流,了解大脑
功能改变及帮助癫痫定位。正电子发射断层扫描更精确反应病灶,为手术做准备。
诊断
小儿癫痫类型多,有与
成人癫痫不同的特点。患儿对病情
表达能力差,给诊断带来一定困难。为了对患儿做出正确诊断,对以下资料进行综合分析。
1.详细了解病史
(1)病因及首次发作的年龄,不同年龄病因不同,癫痫的类型各异
(2)
既往史了解有无产伤,
中枢神经系统感染史、
外伤史、中毒史及
家族史(3)详细询问发作的情况
(4)体格检查要全面、细致、准确。
2.借助
实验室检查、脑电图规范检查和正确判读及影像学的检查
小儿癫痫有以下特点
(1)多样性即同一个病儿,可有几种不同类型的癫痫发作。
(2)易变性有些儿童的癫痫变幻无常,在不同时期可有不同类型的发作。
(3)顿挫性往往是不完全的发作,即不表现发作的全过程,而终止于发作的某一阶段。
(4)
不典型性儿童癫痫常有变异,如周期性呕吐,狂笑,异乎寻常的性格突然改变等,都可作为儿童癫痫的一种特殊表现形式。
(5)不良因素容易诱发儿童在不良因素(如
发热、生活不规律、暴饮暴食等)的影响下容易发作。
鉴别诊断
患儿性格内向,神志不丧失,瞳孔
无变化,不出现咬伤、跌伤或大小便失禁,暗示治疗有效,脑电图检查无异常。
多发于较大儿童,有家族史。晕厥常无先兆,少见咬伤和尿失禁,无明显后遗症,脑电图检查正常。有的患儿
心电图检查异常,直立试验阳性。
多发6~18个月的小婴儿,青紫型屏气发作是因患儿发脾气、恐惧,大声哭闹后出现青紫、憋气;苍白型又称迷走血管型,由于愤怒及恐惧后表现苍白、无力,少数有肌肉抽动。两种类型均在数分钟后缓解。没有意识丧失。
表现为不自主的、反复的快速的一个部位或多个部位
肌肉运动性抽动和发声。意志可控制暂时不出现。脑电图无癫痫样放电可鉴别。
治疗
小儿癫痫已经确诊要及早治疗,根据发作类型选药,单药治疗,剂量个体化,简化服药次数。
(1)
苯巴比妥对各年龄段出现的强直-阵挛发作、肌阵挛以及全身
强直发作均有效,对
简单部分发作及精神运动性发作效果良好。全日量分1~2次口服,需12~15天药在体内达到
稳定状态。定期查血药浓度。
不良反应常产生困倦、
头昏并
易激动。服药1~2周内能适应。
(2)
苯妥英钠主治:单纯部分性发作和全身强直一阵挛发作;对
复杂部分性发作、
强直性发作亦有效。口服,
静脉注射可治疗
癫痫持续状态不良反应:
本药在
有效剂量范围内,很少发生毒
副反应,但长期服用则可导致胃肠道不适、肝功异常、
粒细胞及
血小板减少、认知功能和
记忆力下降;也可能出现低血钙及骨软化;
不育症或
阳痿、
多毛症;皮肤和
淋巴腺增生;更多见的是
齿龈增生,但停药后可逐渐消失。
(3)
卡马西平主治:部分性发作及强直-阵挛发作,对简单部分发作尤其复杂部分性发作效果最好,作为
首选药。口服,3~4天达稳定状态。
不良反应:常见的为
头晕、困倦、
视力模糊及复视。也可能出现
平衡障碍、
眩晕、
眼震、
共济失调及
感觉过敏;出现
皮疹多见,但不影响认知功能。
(4)
丙戊酸钠对各型癫痫发作均有效,尤其失神发作为首选药物;另对全身性强直-阵挛发作也有很好的效果。也可用于单纯部分性发作、复杂部分性发作、
肌阵挛性发作、
失张力发作及
婴儿痉挛症的治疗。全天剂量分2~3次口服。
不良反应:常见的不良反应为胃肠道
功能障碍,包括
食欲不振、恶心、呕吐、
消化不良腹泻或便秘等;特别注意肝损害,故服用中一定要定期检查肝功能。
(5)
扑痫酮主治:强直-阵挛性发作、复杂部分性发作、局限性发作,特别对苯巴比妥和苯妥英钠治疗无效者可改用此药。
不良反应:会出现
嗜睡、
眼球震颤、共济失调等症状;长期服用能导致巨细胞
贫血、
白细胞数减少、血小板减少、
再生障碍性贫血等,要定期检查
血象。
(6)
乙琥胺主治:
失神小发作效果好;对
肌阵挛发作和失张力发作亦有一定的效果。口服,每日两次,先从小剂量开始,4~7日增加剂量,直至控制发作。但不能超过最大剂量。
不良反应:常见
食欲减退、恶心、呕吐、呃逆、恶心;也可见嗜睡、头晕、易激动、共济失调等
神经系统症状;少见粒细胞、血小板减少和皮疹;罕见
系统性红斑狼疮。
(7)
氯硝西泮主治:肌阵挛发作及失神发作效果好,对
复杂部分发作也有效。口服两周达稳定状态,静脉注射可治疗癫痫持续状态。
不良反应:常见的为困倦、嗜睡、头昏,
肌张力减低和
肌无力,注意力分散。儿童可有
唾液分泌和
支气管分泌增加。
(8)
托吡酯为广谱抗癫痫新药,对各类癫痫发作均有效,其中原发性、继发性全身强直一阵挛发作及单纯或复杂部分发作效果尤其明显。对肌阵挛、婴儿痉挛也有效。
不良反应:常见有头晕、疲乏,复视,眼球震颤,嗜睡,重者思维异常,精神错乱共济失调。也可见
厌食及体重下降。
继发于脑肿瘤、脑炎、脑血管病和部分
代谢性疾病等,治疗癫痫同时也要去除病因。
(1)
外科治疗的
适应证癫痫发作无法控制;有定位明确的可切除单侧局部病灶或皮质
异常区。
(2)常用手术方法①脑皮质病灶切除术;②前颞叶切除术;③大脑半球皮质切除术;④癫痫的立体定位手术治疗。
预后
如果孩子患了癫痫,家人不要过分紧张,因为随着医疗水平的提高,约80%的患儿通过治疗可以让病情得到控制,其中50%的患儿治疗停药后可终身不发作。
家庭护理
(1)家长要督促检查癫痫患儿按时、按量、准确无误治疗,防止少服、漏服和多服。
(2)家长不可随便更换和剂量,无论是增加还是减少以及更换的品种,均应在医生指导下进行。
(3)应坚持较长时间的治疗。癫痫病完全控制后,才可考虑逐渐停止治疗,减少剂量过程也需1年以上,切忌短期或突然停止治疗。
癫痫病是一种
慢性疾病,躯体的痛苦、家庭的歧视、社会的偏见,严重影响患儿的身心健康,癫痫病人常感到紧张、焦虑、恐惧、
情绪不稳等,时刻担心再次发病,家庭成员应经常给予关心、帮助、爱护,针对思想顾虑及时给予疏导,使其有一个良好的
生活环境、愉快的心情、良好的情绪。
3.日常生活中癫痫病的护理
(1)癫痫患儿应建立良好的生活制度,生活应有规律,可适当从事一些轻
体力劳动,但避免过度劳累、紧张等。
(2)癫痫患儿饮食应给予富于营养和容易消化的食物,
多食清淡、含维生素高的蔬菜和水果,勿暴饮暴食。
(3)癫痫患儿尽量避开危险场所及危险品,不宜从事高空娱乐活动及精力高度紧张的工作,如登山、游泳、骑自行车,小孩不宜独自在河边、炉旁,夜间不宜单人外出。
4.定期复查
患儿用药期间,需定期到医院复查,注意药物的毒副作用,
定期检查药物血浓度、
血常规、
肝功能、
肾功能。
5.合理安排生活
合理安排患儿的生活、学习,保证充分的休息,饮食不过量,饮水勿过多,避免
睡眠不足及情绪波动。
6.发作急救措施
(1)首先家长或监护人不要惊慌、沉着处理
(2)不必用外力强行制止患儿的发作或按压患儿的四肢。
(3)患儿发作的时候,要有专人守护,应立即用一双筷子缠上布塞入上下牙之间,以防止咬舌致伤;解开上衣,将头部转向一侧,以防止呕吐物或分泌物吸入气管引起窒息,必要时要及时将分泌物
吸出。对于戴眼镜的患儿,要立即将眼镜摘下。按压人中穴及
合谷穴。
(5)大多数患儿可在短时间内完全清醒,如抽搐不断,或15分钟后仍未清醒,
呼吸困难或身体受伤,则要拨打120急救电话寻求医生的帮助。